- 簡 介
- 糖原貯積病(glycogen storage disease)是因肝、肌肉和腦組織的糖原代謝中某些酶的缺乏，使糖原不能正常分解或合成，在組織中沉積結構和數量異常糖原的一組隱性遺傳性糖原代謝紊亂疾病，又叫糖原病(glycogen disease)，糖原代謝病(glycogenoses)。此病于1928、1929年由荷蘭的幾位醫生最早發現，多數是糖原分解酶缺乏，糖原在組織中分解障礙而沉積過多;極少數則是由于糖原合成酶缺乏，表現為組織中糖原貯存過少。本病累及多器官組織，主要為肝臟、腎臟、心臟和肌肉，大多表現為低血糖。本病分為肝-低血糖性糖原貯積病及肌-能量障礙性糖原貯積病兩大類。
- 是否屬于醫保
- 是
- 別 名
- 糖原累積病,糖原性肝腎大
- 發病部位
- 全身
- 傳染性
- 無傳染性
- 多發人群
- 遺傳疾病
- 并發疾病
- 肝纖維化
- 就診科室
- 內分泌科 兒科
- 治療費用
- 不同醫院收費標準不一致，市三甲醫院約5000--10000
- 治愈率
- 20%
- 治療周期
- 1-3年
- 治療方法
- 藥物治療、對癥治療、支持治療
- 相關檢查
- 普通透視檢查,甘油三酯,胰高糖素激發試驗,胰高血糖素,血乳酸
- 常用藥品
- 消積化蟲糖漿,果糖注射液
- 最佳就診時間
- 就診時長
- 復診頻率/治療周期
- 1-3年
