- 簡 介
- 肺嗜酸細胞組織細胞增生癥,以前包括在組織細胞增生癥X(HX)之中。目前認為Langerhans細胞組織細胞增生癥(Langerhans’cell histiocvtosis，LCH)更為合宜，因為最近研究表明這組疾病的主要病變是Langerhans組織細胞的克隆性增生。表現為嬰幼兒的播散性急性病變(Letter-Siwe病)、慢性多灶性病變(Hand-Schuller-Christian)以及進展緩慢的局灶性病變(嗜酸細胞肉芽腫)。肺LCH可以是多系統病變的一部分或只局限于肺臟(嗜酸細胞肉芽腫，原發性肺LCH)。原發性肺LCH是一種少見的與吸煙有關的間質性肺疾病，主要發生在年輕成人。少見的也有只表現為孤立性溶骨病變;更為罕見的是多灶性或廣泛播散性病變，與兒科Letter-Siwe病相近。進展期病變相似于IPF;然而本病一般呈良性和遷延性臨床病程。盡管LCH與其他彌漫性間質性肺疾病有某些相似之處，但作為一個獨立疾病，它有其不同于其他疾病的臨床、放射線學和病理學表現。
- 是否屬于醫保
- 否
- 別 名
- 肺嗜酸性細胞增多癥,嗜酸細胞性肺炎,肺嗜酸細胞細胞增多癥,Langerhans細胞組織細胞增生癥,LCH
- 發病部位
- 肺
- 傳染性
- 無傳染性
- 多發人群
- 所有人群
- 并發疾病
- 就診科室
- 呼吸內科 風濕科
- 治療費用
- 市三甲醫院約（3000 —— 8000元）
- 治愈率
- 30%
- 治療周期
- 75%-85%
- 治療方法
- 藥物治療
- 相關檢查
- 心肺功能運動試驗,肺功能,胸透,胸部CT
- 常用藥品
- 甲磺酸伊馬替尼膠囊
- 最佳就診時間
- 就診時長
- 復診頻率/治療周期
- 75%-85%
