先天性巨結腸癥是一種比較復雜的疾病,而臨床上對于先天性巨結腸癥的問題從治療方面來看也需要針對性的治療,因為先天性巨結腸癥是有明確分型的,分型的標準與要考慮到很多因素,不同癥型的疾病治療措施、誘發原因都有許多不一樣。
1.先天性巨結腸癥的分型相當混亂,有人以解剖為依據,有人以臨床為準繩,也有人按治療方法的不同而分類,甚至名詞相同而病變范圍各異,如“短段型”的定義,先天性巨結腸一般被分為五型,其病因是神經節細胞的缺失。超短型是直腸遠端神經節細胞的缺失;短段型是直腸到乙狀結腸交界的地方;常見型是神經節細胞缺如到達了結腸的脾曲;全結腸型是指整個結腸都沒有神經節細胞;全腸型是指不僅結腸,部分小腸也有節段性的神經節細胞的缺失。
2.先天性巨結腸根據這個無神經節細胞,受累的長度,一般分為短段型、常見型、長段型、還有全結腸型,那如果是無神經節長段,只是在直腸的遠端,把它叫做短段型,如果是無神經節長段,累積到了結腸遠端,我們把它叫做常見型,他大概占到巨結腸的75%,絕大多數是屬于常見型的,如果是無神經節長段,累積到這個降結腸,甚至橫結腸,就把他叫做長段型,那么這種一般有15%左右,比較少的一種就是,占到大概3%左右,就是無神經節長段,累積到整個結腸,甚至到了回腸末端,這樣的情況就叫全結腸型,那么全結腸型就是最為嚴重的一種類型了,他的這個手術難度大,術后效果相對比較差,往往在術后還出現并發癥發生率比較高。
3.先天性巨結腸病變累及的范圍越短,相對來講治療效果越好。如果是全結腸型或者是整個腸管都受到累及,治療效果會比較差。此外,根據患兒年齡與臨床表現,選擇治法和評估預后的關系可分為3類。新生兒巨結腸出生后至2個月內的患兒占2/3,癥狀極重,并發癥多,死亡率高。嬰幼兒巨結腸生后2個月至2歲的患兒,多是新生兒型的延續,并發癥少且輕,預后較好。兒童巨結腸2歲以上者,在新生兒期無癥狀或較輕,發展慢,預后較好。