脊髓空洞癥便是脊神經的一種漫性、特發性的變病。發病原因不十分清晰,其變病特性是脊神經(主要是灰質)內產生管形內腔及其膠原纖維(非神經元細胞)增生。常多見于于頸部脊神經。當變病侵及延髓時,則稱之為延髓裂縫癥。準確發病原因尚不清楚,可分成先天性生長發育異常性和繼發性脊髓空洞癥兩大類,后面一種少見。先天脊神經神經管畸形鎖閉不全,該病常伴隨脊柱裂,頸肋,脊柱側彎,環后腦畸型等別的先天出現異常適用這一觀點。
脊神經血液循環系統出現異常,造成脊神經缺血性,壞死,變軟,產生裂縫。機械設備要素,因先天要素致第四腦室出入口梗塞,腦組織從第四腦室流入蛛網膜下腔遇阻,腦組織心搏波往下沖擊性脊神經中央管,導致中央管擴張,并打破中央壁厚產生裂縫。如脊神經腫瘤囊性灶、損害性脊髓病、放射性物質脊髓病、脊神經梗塞變軟脊神經毛細血管破裂、壞死性脊髓炎等。
臨床癥狀
病發年紀31~50歲,少年兒童和老人罕見,男超過女,曾有家族史,脊髓空洞癥的臨床癥狀有三層面,病癥的水平與裂縫發展趨勢早中晚有非常大關聯,一般現病史進度較遲緩,初期出現的病癥多呈節段性遍布,最開始影響上肢,當裂縫進一步擴張時,髓內的灰質和另外的白質傳輸束也被侵及,于裂縫腔下列出現傳輸束功能問題,因而,初期病人的病癥較為局限性和輕度,末期病癥則主要表現普遍乃至出現截癱。
1.覺得病癥
依據裂縫坐落于脊神經頸段及胸前段,偏于一側或處于中央,出現一側上肢與上胸節之節段性感覺障礙,常以節段性分離性感覺障礙為特性,痛、溫覺減低或消退,深感覺存有,該病癥也能為兩邊性。
2.健身運動病癥
頸胸段裂縫影響脊髓前角,出現一側或兩邊上肢弛緩性一部分癱瘓病癥,主要表現為肌肉無力及肌力降低,尤以雙手的魚際肌,骨間肌肉萎縮更為顯著,情況嚴重展現爪形手畸型,三叉神經下滑根受影響時,多產生同側邊部覺得呈神經中樞型痛,溫覺阻礙,臉部分離性覺得缺少產生說白了“圓蔥樣分布”,伴咬肌力弱,若前庭功能丘腦傳輸束累及,可出現眩暈,惡心想吐,嘔吐,足下垂不穩及眼球震顫,而一側或兩邊下肢產生上健身運動元性一部分癱瘓,肌力較為亢奮,腹壁反射消退及Babinski征呈陽性,末期病案癱瘓多加劇。
3.自主神經系統危害病癥
裂縫侵及脊神經(頸8頸髓和胸1胸髓)側角之中樞神經脊神經神經中樞,出現Horner綜合癥,變病危害相對階段,身體與軀體皮膚可有代謝出現異常,容易出汗或少汗癥是代謝出現異常的惟一臨床癥狀,少汗癥可限于人體的一側,稱作“半側少汗癥”,而更常見于一側的上身,或一側上肢或半側臉面,一般角膜反射也可以變弱或消退,因神經營養缺乏癥角膜炎可造成雙側角膜穿孔,另一種奇特的泌汗狀況是受冷后大量出汗增加,伴隨溫度減少,手指尖、手指甲角質化過多,委縮,無光澤,因為痛、溫覺消退,易產生燙傷與外傷,末期病人出現上廁所阻礙和反復性泌尿系統感染。