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先天性長結(jié)腸(先天性長結(jié)腸 )

別名:
乙狀結(jié)腸冗長癥
傳染性:
無傳染性
治愈率:
治愈率83%
多發(fā)人群:
小兒、男稍高于女
發(fā)病部位:
典型癥狀:
肚子疼 惡心與嘔吐 腹脹
并發(fā)癥:
腸炎
是否醫(yī)保:
掛號科室:
胃腸外科 兒科
治療方法:
手術(shù)治療

先天性長結(jié)腸是怎么回事?

  先天性長結(jié)腸疾病病因

一、發(fā)病原因

  有作者檢查3例乙狀結(jié)腸冗長癥病兒的腸壁神經(jīng)節(jié)細(xì)胞,其中2例正常,1例減少。乙狀結(jié)腸冗長所致慢性便秘,可能有2個原因:一為原發(fā)(HDAD);一為續(xù)發(fā)(單純?nèi)唛L)。乙狀結(jié)腸冗長癥的病因有待進(jìn)一步研究。

  二、發(fā)病機(jī)制

  Kusi(1967)動態(tài)觀察千余例慢性便秘及經(jīng)常腹痛的病兒,發(fā)現(xiàn)25%為乙狀結(jié)腸冗長;Trofimova(1968)檢查千余例慢性便秘病兒,30%~40%為乙狀結(jié)腸冗長。同樣有乙狀結(jié)腸冗長,為什么有的是完全健康小兒,有的為慢性便秘病兒?Lyonyushkin認(rèn)為,乙狀結(jié)腸冗長不僅是產(chǎn)生臨床癥狀的病理基礎(chǔ),也屬于正常變異,即沒有臨床癥狀。

  Klimanov(1973)研究乙狀結(jié)腸冗長段的組織學(xué)發(fā)現(xiàn),腸壁肌纖維變性伴結(jié)締組織水腫,在肌纖維肥厚的基礎(chǔ)上,淋巴細(xì)胞浸潤,腸黏膜萎縮,淋巴間隙變寬。神經(jīng)叢沒有變化,但神經(jīng)節(jié)細(xì)胞數(shù)量減少,細(xì)胞核皺縮、空泡化。電鏡下見乙狀結(jié)腸遠(yuǎn)端的神經(jīng)突觸改變屬于原發(fā)性病變。上述變化很符合先天性巨結(jié)腸同源病(HAD)的病理改變。

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