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脈絡叢乳頭狀瘤(脈絡叢乳頭狀瘤 )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
50%
多發人群:
好發于兒童
發病部位:
顱腦
典型癥狀:
惡心與嘔吐 水腫 嗜睡 易激惹
并發癥:
蛛網膜下腔出血
是否醫保:
掛號科室:
腦外科 腫瘤科
治療方法:
手術治療

脈絡叢乳頭狀瘤是怎么回事?

  脈絡叢乳頭狀瘤疾病病因

一、發病原因

  有動物實驗研究發現SV40病毒可誘發脈絡叢乳頭狀瘤,人乳頭狀瘤病毒E6、E7癌基因亦與腫瘤的發生有關,但目前尚無與腫瘤發病直接相關的證據。

  二、發病機制

  脈絡叢乳頭狀瘤多沿腦室內生長,一般體積不大,形如菜花,結節樣生長,暗紅色,表面呈不規則的乳頭樣突起,與腫瘤周圍腦組織邊界清楚。腫瘤表面呈細小的乳突狀或顆粒狀,亦有人稱為桑椹狀。切面粗糙且組織易于脫落,質地較脆,很少發生囊變和出血壞死。亦可見到細小的鈣化顆粒。

  光鏡下腫瘤細胞分化良好,形態如正常脈絡叢組織,表現為在基底層間質上整齊排列的單層矩狀或柱狀上皮細胞,常常以假復層的排列方式排列在疏松結締組織的軸心周圍,形成細小的乳突狀結構,乳突中心有豐富的血管,乳突的軸心往往可見到有球形的鈣質沉著,稱為鈣化小體。很少見到腫瘤細胞的核分裂象。間質由小血管和結締組織構成,此為與乳頭狀室管膜瘤相鑒別的要點。部分腫瘤有纖毛與生毛體。免疫組化染色發現脈絡叢乳頭狀瘤中GFAP、S100、細胞角質素及transthyretin呈陽性反應。其中transthyretin被認為與脈絡叢乳頭狀瘤具有相對特異性。在少數尸檢病例中,可發現有脈絡叢乳頭狀瘤在軟腦脊膜上種植,但此類病例往往無播散癥狀。

  脈絡叢肥大由Davis于1924年提出,主要表現為雙側側腦室內脈絡叢增大,伴有先天性腦積水。與雙側側腦室脈絡叢乳頭狀瘤不同,雖然脈絡叢組織過度分泌腦脊液,但組織學未見腫瘤改變。

  電鏡觀察下可見腫瘤細胞呈單層柱狀,排列成乳突狀,有明顯的頂端至基底的方向性,瘤細胞表面富有生長旺盛的微絨毛,頂端聯結以連接復合體——閉鎖小帶和橋粒,側面細胞膜呈交指狀態,基底面平滑,附著于基膜上。纖毛混雜于微絨毛之間,胞質內可見成簇的基體,偶見橫紋的小根,胞質電子密度不一,從而可呈現明暗細胞相間,可見大量線粒體和豐富的糖原,糖原和纖毛在嬰兒脈絡叢乳突狀瘤尤為突出,成年和老年則無此特征。一般沒有胞質絲,偶爾胞質絲突出,向室管膜細胞分化。膠質絲隨正常脈絡叢的老化而表現突出,此亦為老年脈絡叢乳突狀瘤的特征。胞核呈圓形或多邊形,位于細胞中心。乳突中心的血管內皮細胞為開窗性,具有濾過功能,此為腫瘤過量產生腦脊液的超微結構證據。

  惡性脈絡叢乳突狀瘤占總數的10%~20%,呈浸潤性生長,有局限性壞死,組織學上可以見到腫瘤細胞的異形性,瘤細胞出現大量的核分裂象。盡管腫瘤呈現惡性的組織學表現,但大多數仍保持其乳突狀結構特點。電鏡觀察除保留良性脈絡叢乳突狀瘤的某些特征外,尚可出現一系列間變性改變,瘤細胞呈片狀排列,失去乳突狀和方向性排列,細胞間連接發育不良,細胞器少但多聚核糖體大量出現,微絨毛發育不良,纖毛極為罕見,核漿比例增大,核染色質呈細顆粒狀均勻分布,核分裂象常見。脈絡叢乳突狀瘤約有10%發生惡性變,可稱之為脈絡叢乳突狀癌。

脈絡叢乳頭狀瘤相關醫生

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  • 曾繼宗,主任醫師
    曾繼宗 主任醫師
    未開通
    烏魯木齊市友誼醫院 腫瘤科

    擅長疾?。?/span> 普外科腫瘤的診斷治療

  • 王慶平,主任醫師
    王慶平 主任醫師
    未開通
    烏魯木齊市友誼醫院 腫瘤科

    擅長疾病: 肝膽外科常見病、多發病的診治,對腹部腫瘤胃癌、大腸癌的診斷與治療有豐富臨床經驗

  • 蘇長青,主任醫師
    蘇長青 主任醫師
    未開通
    上海東方肝膽外科醫院 腫瘤科

    擅長疾病: 腫瘤學

  • 吳敏,主任醫師
    吳敏 主任醫師
    未開通
    鄭州大學第五附屬醫院 腫瘤科

    擅長疾病: 各種細胞類型肺癌的治療;腫瘤熱療;乳腺癌、食管癌、惡性淋巴瘤、結直腸癌治療;纖支鏡診斷治療。

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