一、發病原因
1、病因
酗酒、妊娠劇烈嘔吐、嚴重的暈船、暴食、體重增加、長期咳嗽或呃逆、哮喘的持續狀態、產嬰及癲癇發作。食管有遠端梗阻時(如腫瘤、狹窄、食管環、食管網狀隔膜)，用力吞咽也可以導致食管的壓力性破裂。神經系統的疾患(如腦瘤、腦出血、腦動脈瘤以及開顱術后)可使壓力性食管破裂的發生率增加10倍。
2.分類及特點
根據原因食管穿孔可分為外傷性食管穿孔、沖擊波引起的食管破裂、醫源性食管穿孔、食管異物所致穿孔及自發性食管破裂。
(1)外傷性食管穿孔：
外傷性食管穿孔又分為開放性食管穿孔和閉合性食管穿孔2類。開放性食管穿孔主要是由槍彈、彈片及刃器引起。食管有其解剖位置的特點，特別是胸段食管，后有脊柱，前有心臟、大血管、氣管和胸骨，兩側有肺和肋骨保護，因而胸段開放性食管穿孔甚為少見，即使損傷食管，也常常合并心臟、大血管和氣管的損傷，病人來不及搶救而犧牲于現場。Llic等報告1991～1995年波黑戰爭2494例傷員中，僅5例食管損傷，占0.2%。國內曾有雜技表演時吞劍引起食管穿孔的報告。因而，在開放性食管損傷以頸部食管穿孔多見。閉合性食管穿孔可由于胸骨與脊椎間突然遭受擠壓而引起食管廣泛破裂，這類損傷更為罕見。曾有摩托車撞擊引起食管破裂發生支氣管食管瘺的報告。
(2)沖擊波引起的食管破裂：
高壓沖擊波經口腔傳入食管，使食管腔內壓力急劇增高而導致食管破裂。國內已有多例輪胎爆裂，氧氣筒氣浪沖擊使食管破裂的報告。沖擊波引起食管破裂的機制主要是超壓和負壓的直接作用，高壓沖擊波可通過鼻孔、口腔強行壓入食管。由于賁門平時處于收縮狀態，故在類似盲管的食管內產生高壓，加之氣流對胸部、腹部等全身的作用弱，腹壁、胸廓、膈肌、聲門等無反射性保護動作，胸腔內仍為負壓，這樣食管內外的壓差，即可造成食管破裂。
(3)醫源性食管穿孔：
醫源性食管穿孔最常見的原因是內鏡檢查、食管擴張、食管鏡下行組織活檢及食管旁手術等造成的穿孔。Pogodina報告850例穿透性食管損傷中，368例(43.3%)為器械所致，占各種原因引起食管穿孔的首位。Avanoglu(1998)報道1249例食管燒傷后狹窄行食管擴張的病例中，52例發生穿孔，占4.16%。此外，氣管插管、插入胃管、三腔管氣囊破裂，甚至食管動力學檢查均有引起食管穿孔的報告。氣管切開而損傷食管雖較少見，但仍應引起操作者的重視。由食管內鏡檢查引起的穿孔，大多數發生在食管入口環咽肌以下部位，此處前有環狀軟骨，后有頸椎，周圍有環咽肌，是食管最狹窄之處。食管下段及賁門附近穿孔，多數是在食管原有疾病基礎上發生。Berry所報告食管穿孔伴發的基本病變以裂孔疝最多，其次為狹窄、賁門失弛癥、痙攣及腫瘤等。
醫源性穿孔的病死率低于其他原因所引起的穿孔。其原因可能是：①穿孔約40%見于頸段食管，而頸段的穿孔較之胸內穿孔預后要好;②這類穿孔多能夠早期發現，及時治療;③檢查前經過禁食等準備，污染減輕;④檢查造成食管穿孔破口大多較小，引起縱隔及胸腔感染也較輕。
縱隔手術、裂孔疝修補及迷走神經切斷等手術都有可能損傷食管引起穿孔。常見于食管下段或腹內食管，且多在食管后壁，在有食管周圍粘連而進行盲目分離時，更容易造成食管損傷。
(4)異物性食管穿孔：
異物嵌頓亦為食管穿孔常見的原因。Pagodina等報告的850例食管穿孔中，由異物引起者328例，占38.6%，僅次于器械引起的穿孔而居第2位。引起食管穿孔多為銳利、不整形或體積較大的異物，如骨塊、義齒等。目前電動玩具在發達國家甚為普及，兒童誤吞紐扣電池也可以腐蝕食管引起食管穿孔，特別是鋰電池的腐蝕性更強，也更容易引起食管穿孔。異物刺破或壓迫食管壁引起壞死，或強行吞咽飯團或大塊食物試圖將異物推下而致食管穿孔，亦可因通過內鏡取出不規整的異物而造成食管穿孔。異物引起的食管穿孔常見于食管的3個生理狹窄區，其中以主動脈弓處穿孔尤為嚴重，有刺破及腐蝕主動脈引起致死性大出血的危險。因而，若通過內鏡取出異物困難時，應急癥開胸，在發生感染前切開食管取出異物，是比較簡單而安全的做法。
(5)自發性食管破裂(Boerhave綜合征)：
自發性食管破裂較為少見，1724年Boerhave首次報告1例因暴飲暴食后引起惡心發生食管破裂，故又稱為Boerhave綜合征，雖然其發生率僅1/6000，占所有食管穿孔15%，但其病死率高達25%～100%。這類病人的病因比較明確，大多數在暴食及大量飲酒后發生。在這種情況下，嘔吐使腹內壓突然升高，擠壓胃部使食管腔內壓力驟然增加，同時環咽肌反射性痙攣呈收縮狀態，食管原處于負壓的胸腔，此時食管腔內和胸腔內壓力在瞬間相差很大，因而導致食管全層的破裂。至于引起食管破裂所需之壓力，尚無可靠的數據，有人在尸體上測定引起食管破裂的壓力約0.90～2.72kg/6.451cm2。除嘔吐原因外，亦有報告分娩、抽搐、用力排便等引起者。自發性食管破裂以食管下段多見，其原因有人認為食管上段管壁是以橫紋肌為主，對刺激反應快，迅速出現相應收縮不易破裂，而食管下段以平滑肌為主，對刺激反應比較緩慢，易出現破裂;中段食管的肌層兼有橫紋肌和平滑肌，破裂的可能居兩者之間。食管自發性破裂之裂口多為縱行單一裂口，長2～9cm不等，但亦有兩處破裂的報告，手術時應注意探查。
嘔吐、胸痛、皮下氣腫是自發性食管破裂的典型臨床表現，由于醫生對本病缺乏認識和警惕，常誤診為胃或十二指腸穿孔、液氣胸、急性胰腺炎、心肌梗死、急性闌尾炎等，甚至有誤診急腹癥而行剖腹探查者，其誤診率可高達75%，延誤診治是引起死亡的重要原因。綜合全國第三屆食管良性疾病會議有死亡記錄的121例自發性食管破裂中，病死率高達37.2%。
二、發病機制
雖然引起食管穿孔的病因不同，但穿孔后的病理生理變化都是一致的。食管穿孔后，有強烈刺激作用的胃內容物及帶有各種口腔內細菌的唾液和食物等，迅速經破口進入縱隔，引起嚴重的縱隔感染。炎癥在縱隔內迅速擴散，并可侵蝕穿破胸膜進入胸腔，形成一側或雙側液氣胸。因進入的細菌含有厭氧菌，常引起腐臭性膿胸，亦有于食管破裂的同時，胸膜即已破裂，液氣胸出現甚早，縱隔和胸腔感染，大量液體的喪失，毒素吸收，病人可很快發生休克。因吞咽使空氣由破口不斷進入胸腔，可以產生張力性氣胸，更加重呼吸與循環功能紊亂，如不及時救治，病人可迅速死亡。
縱隔內炎癥擴散迅速的原因是：
1、縱隔內均為疏松的結締組織，
除胸廓入口處稍狹小外，并無其他的臟器組織足以阻擋感染的擴散，食管穿孔后空氣進入縱隔內形成縱隔氣腫，為含有多種細菌的消化液進入縱隔創造了有利條件。
2.吸氣過程中，
縱隔負壓增加，更有利于空氣和消化液吸入縱隔。
3.心臟的跳動、食管的蠕動及吞咽活動等，
對感染的擴散均起促進作用。
4.口腔內含有多種細菌，
如螺旋菌、微量需氧菌、非溶血性鏈球菌及其他一些細菌，尤其是口腔有感染時，對縱隔感染及炎癥的擴散起著重要作用。
