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朗格漢斯組織細胞...(朗格漢斯組織細胞... )

別名:
勒-雪病,組織細胞增多癥X
傳染性:
無傳染性
治愈率:
20%
多發人群:
大多數病例1~15歲。
發病部位:
全身
典型癥狀:
干咳 牙齦腫脹 斑丘疹 結痂 尿崩
并發癥:
脾功能亢進 尿崩癥
是否醫保:
掛號科室:
血液科
治療方法:
藥物治療

朗格漢斯組織細胞增多癥檢查

1.外周血

全身彌散型LCH常有中度到重度以上的貧血、網織紅細胞和白細胞可輕度增多,血小板常減少,少數病例可有白細胞減少。

2.骨髓檢查

LCH患者大多數骨髓增生正常,少數可呈增生活躍或減低。北京兒童醫院報道的LCH 59例中,有7例表現不同程度的骨髓增生減低及(或)巨核細胞減少,提示骨髓功能障礙,骨髓中網狀細胞多數正常,僅少數有輕度增多,在綜合國內470例報道中,僅有4例見到異常網狀細胞,1例見到吞噬紅細胞網狀細胞。說明少數LCH骨髓有侵犯,故此項檢查僅在發現有外周血象異常時再做。

  3.血沉

部分病例可見血沉增快。

  4.肝腎功能

部分病例有肝功能異常,則提示預后不良。內容包括SAST、SALT、堿性磷酸酶和血膽紅素增高,血漿蛋白減低,凝血酶原時間延長,纖維蛋白原含量和部分凝血活酶生成試驗減低等。腎功能包括尿滲透壓,有尿崩癥者應測尿相對密度和做限水試驗。

  5.血氣分析

如出現明顯的低氧血癥,則提示有肺功能受損。

  6.病理檢查

此癥確診的關鍵在于病理檢查發現朗格漢斯細胞的組織浸潤。因此,應盡可能做活體組織檢查。有新出現的皮疹者應做皮疹壓片,如能做皮疹部位的皮膚活檢則更為可靠;有淋巴結腫大者,可做淋巴結活檢,有骨質破壞者,可做腫物刮除,同時將刮除物做病理檢查,或在骨質破壞處用粗針作穿刺抽液作涂片檢查。有條件單位,應將以上標本送檢做透視電鏡下的超微結構檢查,以期發現陽性的朗格漢斯細胞顆粒(Birbeck顆粒)。

  7.免疫組織化學染色

如前所述,近年發現朗格漢斯細胞具有CD1a的免疫表型,以抗CD1a單抗作免疫組化染色呈特異性陽性反應。此外對以下四種酶也可呈陽性反應,即S-100神經蛋白、α-D-甘露糖酶、ATP酶和花生凝集素。有條件時,可做以上染色檢查以利確診。

  8.X射線檢查

胸部X射線檢查可見肺部有網點狀陰影,重者可見囊狀氣腫、蜂窩樣肺,極易發生肺氣腫、氣胸等。骨骼X射線可見單部位或多部位骨質缺損,表現溶骨性損害。如發現有一部位病變,應加攝其他部位骨骼像,依次為頭顱、脊柱、骨盆和四肢近端骨骼。

  9.肺功能檢查

肺部病變嚴重者可出現不同程度的肺功能不全,多提示預后不良。

  10.免疫學檢查

鑒于此癥常牽涉到免疫調節功能紊亂,如表現T細胞亞群數量異常和T輔助與T抑制細胞的比例失常,故有條件單位應進行T細胞亞群的表型分析、淋巴母細胞轉換試驗和血清免疫球蛋白定量等。

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  • 鄧琦,主任醫師
    鄧琦 主任醫師
    未開通
    天津市第一中心醫院 血液科

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    崔徐江 主任醫師
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    廣東省中醫院 血液科

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