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遺傳性凝血因子Ⅶ...(遺傳性凝血因子Ⅶ... )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
40%
多發(fā)人群:
所有人群
發(fā)病部位:
血液血管
典型癥狀:
顱內(nèi)出血 皮膚瘀斑 拔牙后出血不止 肌肉出血
并發(fā)癥:
鼻出血
是否醫(yī)保:
掛號科室:
血液科
治療方法:
藥物治療、手術(shù)治療

  遺傳性凝血因子Ⅶ缺乏的特征性表現(xiàn)是凝血酶原時間(PT)延長而活化部分凝血活酶時間(APTT)正常。在凝血因子篩選試驗中,凝血因子Ⅶ缺乏是惟一有這種表現(xiàn)的凝血因子。罕見患者表現(xiàn)APTT延長,原因可能與凝血FⅦ變異有關(guān)。對遺傳性凝血因子Ⅶ缺乏的診斷需要對FⅦ進行特異檢查。輕(中)度因子Ⅶ缺乏患者體外測定FⅦ:C水平在1%~52%,但是,單用血漿中FⅦ:C或FⅦ:Ag水平區(qū)分重度和輕(中)度因子Ⅶ缺乏并不可靠。所以,必須對其基因型進行檢測。無癥狀性因子Ⅶ缺乏患者的FⅦ:C水平為正常的4%~61%,F(xiàn)Ⅶ:Ag含量為正常水平的5%~113%,輕(中)度和無癥狀遺傳性因子Ⅶ缺乏幾乎均為錯義突變所致。

  根據(jù)病情,臨床表現(xiàn)、癥狀、體征、選擇心電圖、B超、肝腎功能及生化、血尿常規(guī)等檢查。

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    崔徐江 主任醫(yī)師
    未開通
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  • 代喜平,主任醫(yī)師
    代喜平 主任醫(yī)師
    未開通
    廣東省中醫(yī)院 血液科

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