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顱咽管瘤(顱咽管瘤 )

別名:
鞍上囊腫,造釉細胞瘤,埃爾德海姆瘤,垂體管瘤,臘特克瘤
傳染性:
無傳染性
治愈率:
30%
多發人群:
以6~14歲最多見
發病部位:
顱腦
典型癥狀:
消瘦 乏力 多飲 新陳代謝低下
并發癥:
意識障礙 腦膜炎 腦積水
是否醫保:
掛號科室:
腫瘤科 腦外科
治療方法:
外科手術、放射、化學、藥物療法

  顱咽管瘤檢查

一、病因

  1、實驗室檢查

  普通實驗室檢查無特殊,內分泌功能檢查多數病人可出現糖耐量曲線低平或下降延遲,血T3,T4,FSH,LH,GH等各種激素下降,少數表現為腺垂體功能亢進,大多數表現為程度不等的腺垂體及相應靶腺功能減退。

  1)生長激素(GH)測定和GH興奮試驗 顱咽管瘤患兒血清GH值降低,且對胰島素低血糖,精氨酸,左旋多巴等興奮試驗,無明顯升高反應,占66.7%。

  2)促性腺激素(GnH) 尿促性素(FSH),黃體生成素(LH)測定和GnH興奮試驗,顱咽管瘤患者血清FSH,LH水平降低,且對促性腺激素釋放激素(常用的為LH-RH)興奮試驗無明顯升高反應,提示腫瘤侵及下丘腦-垂體區。

  3)泌乳素(PRL)測定 患者血清PRL水平可升高,此可能由于腫瘤阻斷泌乳素釋放抑制激素(PIH)進入垂體,使PRL分泌和釋放增加,可致溢乳,閉經,占50%。

  4)促腺上腺皮質激素ACTH,促甲狀腺激素TSH測定 當腫瘤嚴重壓迫垂體組織而萎縮時,患者血清ACTH,TSH均降低。

  5)抗利尿激素(ADH)測定 顱咽管瘤患者血清ADH常降低。

  6)腰椎穿刺 有顱內壓增高者,可出現腰穿測壓升高,腦脊液化驗多無明顯變化。

  2、影像學檢查

  1)顱骨X線平片

80%~90%的病人頭顱X線平片有異常改變,兒童頭顱平片有異常改變的占94%,成人占60%,主要異常表現為以下三個方面。

  (1)腫瘤鈣化:顱咽管瘤的鈣化有各種形態,為顱咽管瘤的顯著特征,鞍上型和鞍內型腫瘤均有鈣化,而其他鞍部病變極少出現鈣化(鈣化發生率多在1%以下),鈣化在兒童中比成人中常見,兒童顱咽管瘤鈣化發生率70%~85%,2歲以下者占20%,2歲以上兒童鈣化者占80%,15歲以上者占50%,成人約35%左右,兒童鞍內鈣化時,應高度考慮為顱咽管瘤,鈣化灶可大可小,可分散,也可集中在一起,有時可呈彎曲細線狀,鈣化常出現在中線區,偶爾較大的病變可以只限于周圍部分鈣化,60%~81%的病人出現腫瘤鈣化斑,呈單個或散在狀,亦可融合成蛋殼狀。

  (2)蝶鞍改變:兒童患者因TSH和GH缺乏,骨X線片可顯示骨齡減小,絕大多數顱咽管瘤位于蝶鞍的上部,可向下壓迫蝶鞍,故在頭顱平片上可發現蝶鞍變扁平,床突受損,少數顱咽管瘤位于鞍內,在頭顱平片上可見蝶鞍擴大,實際上任何類型的蝶鞍改變都可以見于顱咽管瘤,可以是典型的鞍上腫瘤改變,也可以是鞍內腫瘤的改變,35%病人蝶鞍呈盆形或球形擴大或破壞,后床突及鞍背可削尖,脫鈣,消失,蝶鞍有明顯的改變時,常提示有巨大的病變,反之則不一定。

  (3)顱內壓增高征象:60%病人在頭顱X線平片上可見顱內壓增高的征象,表現為鞍背脫鈣,顱骨內板腦回壓跡明顯,顱底變平等表現,小兒可有顱骨骨縫分離等。

  2)CT掃描

顱腦CT掃描顯示為鞍區腫瘤改變,非增強掃描者實質性腫瘤表現為高密度或等密度影像,鈣化斑為高密度,囊性者因瘤內含膽固醇而呈低密度像,CT值為-40~10Hu,囊壁為等密度,病變邊界清楚,呈圓形,卵圓形或分葉狀,兩側側腦室司擴大,強化掃描時約2/3的病例可有不同程度的增強,CT值增加12~14Hu,囊性顱咽管瘤呈環狀強化或多環狀強化而中心低密度區無強化,少數顱咽管瘤不強化,一般具有鈣化,囊腔及強化后增強三項表現的鞍區腫瘤,即可確診為顱咽管瘤。

  3)MRI

多數顱咽管瘤囊性部分所含的物質呈短T1與長T2,但也可呈長T1與長T2像,即T1加權像上呈低信號,T2加權像上呈高信號;若為實質性顱咽管瘤,則呈長T1與長T2,鈣化斑呈低信號區。

  CT和MRI檢查對診斷具有重要意義,此2項檢查可顯示腫瘤的位置,大小,有無囊變,腫瘤對鄰近腦組織的侵襲情況,是否有腦積水存在,一般來說,MRI在顯示腫瘤的結構及其與鄰近腦組織(如視交叉)的關系方面優先于CT,但他不能像CT那樣顯示鈣化灶。

  4)腦室造影

因腫瘤大小各異,腦室造影能明顯顯示腫瘤對顱底動脈的影響和變化,對手術極有幫助,腫瘤囊腔是否與腦室相通,可在行腦室造影的同時,可直接穿刺入腫瘤囊腔。

  5)腦電圖

以額部或廣泛的δ波或θ波為主。

  6)腦血管造影

由于腫瘤對腦血管的壓迫而顯示血管不同方向的移位,鞍上或由鞍內向鞍上生長的腫瘤腦血管造影的主要征象是大腦前動脈向上向后移位,向后生長的腫瘤可壓迫基底動脈使期 向后移位,當腫瘤長入第三腦室時可出現腦積水樣的血管改變,即側裂動脈向外上移位,大腦前動脈垂直上移。

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