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皮克病(皮克病 )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
40%
多發(fā)人群:
多為中老年發(fā)病,發(fā)病年齡30...
發(fā)病部位:
顱腦
典型癥狀:
焦慮 抑郁 易激惹 強(qiáng)握反射
并發(fā)癥:
尿路感染
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
神經(jīng)內(nèi)科
治療方法:
藥物治療、對(duì)癥治療

皮克病有哪些癥狀?

  皮克病癥狀診斷

一、癥狀

  1.皮克病起病隱襲,病程緩慢進(jìn)展,多為中老年發(fā)病,發(fā)病年齡30~90歲,60歲為高峰,多在70歲前發(fā)病,女性較多。40%的患者有家族史,其余為散發(fā)。

  2.皮克病的臨床經(jīng)過可分為3期,早期以明顯人格改變、情感變化和行為異常為特征,表現(xiàn)為易激惹、暴怒、固執(zhí)、情感淡漠和抑郁情緒等,漸出現(xiàn)行為異常、性格改變、舉止不適當(dāng)、缺乏進(jìn)取心、對(duì)事物漠不關(guān)心及沖動(dòng)行為等;部分患者出現(xiàn)Kluver-Bucy綜合征,表現(xiàn)為遲鈍、淡漠、順從、視覺失認(rèn)、口部過度活動(dòng)(hyperorality)、思維變化過速(hypermetamorphosis)、善饑和過度飲食,把撿到的任何東西如廢紙、垃圾和糞便等都放入口中試探和吃掉,并有情感抑郁、焦慮、軀體異常感和片段妄想等。

  3.隨病情進(jìn)展可出現(xiàn)認(rèn)知障礙,逐漸不能思考,注意力和記憶力減退,與Alzheimer病相比認(rèn)知障礙不典型,空間定向保存較好,記憶障礙較輕。言語能力障礙較明顯,逐漸言語減少、詞匯貧乏、刻板語言、模仿語言和失語癥,后期可出現(xiàn)緘默癥。

  4.神經(jīng)系統(tǒng)體征如吸吮反射、強(qiáng)握反射可在病程早期出現(xiàn),晚期發(fā)生肌陣攣、錐體束及錐體外系損害如帕金森病綜合征等。

  二、診斷

  目前額顳癡呆和皮克病尚無統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn),以下標(biāo)準(zhǔn)可作參考:

  1.中老年人(通常50~60歲)早期緩慢出現(xiàn)人格改變、情感變化和舉止不當(dāng),逐漸出現(xiàn)行為異常,如Kluver-Bucy綜合征。

  2.言語障礙早期出現(xiàn),如言語減少、詞匯貧乏、刻板語言和模仿語言,隨后出現(xiàn)明顯失語癥,早期計(jì)算力保存,記憶力障礙較輕,視空間定向力相對(duì)保留。

  3.晚期出現(xiàn)智能衰退、遺忘、尿便失禁和緘默癥等。

  4.CT和MRI顯示額和(或)顳葉不對(duì)稱性萎縮。

  5.病理檢查發(fā)現(xiàn)Pick小體和Pick細(xì)胞。

  具備1~4項(xiàng),排除其他癡呆疾病,臨床可診斷為額顳癡呆,如有家族史、遺傳學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)tau蛋白基因突變可確診;具備1~5項(xiàng)可確診為皮克病。

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