膜增生性腎小球腎炎癥狀診斷

　一、癥狀

　　本組疾病在原發性腎小球病中較少見，也是腎病綜合征中為數不多的增殖性腎炎之一。各種病理類型的臨床表現基本相似，無論本病的臨床表現為何種綜合征，幾乎都有蛋白尿和血尿同時存在，蛋白尿為非選擇性，血尿常為鏡下持續性血尿，有10%～20%患者常于呼吸道感染后出現發作性肉眼血尿，為嚴重的、多樣尿紅細胞畸形的腎小球源性血尿。約1/3以上患者伴有高血壓，高血壓的程度一般比較輕，但也有個別病例，尤其是Ⅱ型患者，可能發生嚴重的高血壓，大劑量的激素治療也有可能誘發高血壓危象。至少有半數的患者出現急性或慢性腎功能不全，在發病初期出現腎功能不全常提示預后不良?；颊叱Ｓ谄鸩『蠹从休^嚴重的正細胞正色素性貧血，表現為面色蒼白，氣短、乏力，并且貧血的程度與腎功能減退程度不成比例。其發生機制尚不清楚，可能與紅細胞表面的補體激活有關，也可能因為毛細血管的病變使紅細胞的壽命縮短。

　　本病發病時，至少有1/2的患者表現為腎病綜合征;約1/4的患者表現為無癥狀性血尿和蛋白尿;還有1/4～1/3的患者表現為急性腎炎綜合征，伴有紅細胞及紅細胞管型尿、高血壓和腎功能不全。約有一半的患者可有前驅呼吸道感染史，40%在起病前有抗“O”滴度升高和鏈球菌感染的其他證據。有的患者可發生部分脂質營養不良(Barraquar-Simmons病)，尤其是Ⅱ型病變，甚至可以在還沒有腎臟病臨床表現時發生。某些患者可顯示X-連鎖遺傳。先天性的補體和a1-抗胰蛋白酶缺乏也易發生在本?、裥汀Ｔ谀I病綜合征時，可發生腎靜脈血栓形成。盡管本病發展有高度的個體差異性，但本病病情總體上呈緩慢的進行性進展。因本?、裥秃廷蛐徒M織病理和免疫病理改變不一樣且為兩種類型的形態，目前臨床上多認為它們是代表不同的疾病。臨床上Ⅱ型更傾向于表現為腎炎征象，新月體腎炎和急性腎衰的伴發率高，而Ⅰ型具有更多腎病的特征，常有先驅感染和貧血;Ⅱ型患者血清常常有持續的低補體血癥，并且發病年齡較小，幾乎所有患者發病均在20歲以下，盡管也有例外。此外，Ⅱ型更容易在腎移植后復發。

　　Ⅲ型很少見，主要發生在兒童和青年，10～20歲為高峰，<2歲，>40歲少見。男女發病接近。對于該型的臨床表現描述很少，基本與Ⅰ型的長期臨床改變相似。據Strife的描述，Ⅲ型有C3水平降低，但無C3腎炎因子。非腎綜性蛋白尿的預后比腎病綜合征表現者要好。該型進入終末期腎病的個體差異比較大，在長期的病程中，有些患者病情可以比較穩定甚至逐漸改善。

　　二、診斷

　　本病診斷的主要依據是病理檢查結果，電鏡和免疫熒光檢查可以區分Ⅰ型和Ⅱ型。持續性的低補體血癥，持續無選擇性的蛋白尿(或腎病綜合征)伴有嚴重的多樣畸形的紅細胞尿，與腎功能下降不成比例的貧血，常提示該病發生。C3腎炎因子和血補體C3同時降低常提示病情活動。低C3血癥還見于其他繼發性腎小球病如：活動性肝病、白血病、轉移性腫瘤、和免疫球蛋白血癥，因其有原發病的特征不難鑒別。

　　由于MPGN常在上呼吸道感染之后急性起病，表現為急性腎炎綜合征，甚至半數左右患者抗“O”鏈球菌感染的證據呈陽性，故應與鏈球菌感染后腎小球腎炎相鑒別。后者常有肉眼血尿，而血補體水平在2個月內?；謴驼?。本病肉眼血尿在發病后第1年內較為少見，而持續的低補體血癥則應懷疑本病。另外鏈球菌感染后腎炎的病理常表現為毛細血管內增生性腎小球腎炎，結合病理檢查不難區分。

　?、粜拖到y性紅斑狼瘡活動期，補體，尤其C3常降低，病理檢查有時也有系膜結構向基底膜和內皮間長入形成間位，病變累及廣泛，免疫復合物可以沉積于腎小球的各個部位，與本?、裥陀行┗煜亲⒁饨Y合臨床其他表現和免疫熒光檢查的C1q的陽性程度以及血清免疫學檢查可加以鑒別。

　?、裥偷牟±頇z查系膜區明顯擴張，可表現為結節性硬化灶，與糖尿病腎小球硬化或者輕鏈沉積病的光鏡改變相似，但是免疫熒光和電鏡的結果可以容易地將本病和其他疾病區分開，當然結合臨床表現，血生化和血清免疫學檢查就更容易鑒別。

　　應與其他的繼發性系膜毛細血管性腎炎相鑒別。如乙肝相關性腎炎，根據病毒血清學及腎臟組織乙肝病毒抗原標志物可以鑒別。冷球蛋白血癥臨床與病理均與該病相似，但很少見，并且前者有相應的全身表現，病理有腎臟小血管炎和透明血栓形成提示為繼發性的病變。