白血病視網(wǎng)膜病變癥狀診斷
一、癥狀
1.眼底表現(xiàn)
本病臨床表現(xiàn)大多數(shù)由腫瘤細胞直接侵犯所致，而同時伴有的貧血、血小板減少也是引起眼底癥狀的因素。白血病視網(wǎng)膜病變可發(fā)生在急性或慢性白血病，尤以急性者更常見。
(1)視網(wǎng)膜血管改變：
以靜脈擴張迂曲最常見，占49.3%～84%。靜脈迂曲充盈，管徑擴大可至正常的數(shù)倍，動靜脈管徑比例可為1∶2甚至1∶4，尤以動靜脈交叉處明顯。腫脹和迂曲的靜脈管徑不規(guī)則，呈節(jié)段狀或臘腸狀。由于貧血或血液內(nèi)充滿白細胞，靜脈顏色變成黃紅色，甚至與動脈不易區(qū)分。靜脈周圍有白色鞘膜，是由于血管周圍有白血病細胞浸潤所致。動脈在晚期也可擴張。Duke等觀察死于白血病患者的視網(wǎng)膜消化鋪片，發(fā)現(xiàn)50%的慢性白血病患者周邊視網(wǎng)膜有微血管瘤形成;少數(shù)病人伴有周邊血管閉塞和新生血管形成。
(2)視網(wǎng)膜出血和滲出：
視網(wǎng)膜出血占白血病眼底病變的第2位，也有統(tǒng)計認為居首位者，尤其是在急性類型。視網(wǎng)膜出血可發(fā)生在眼底任何部位，但最常見位于后極部。出血可位于視網(wǎng)膜淺層或深層，形態(tài)多樣，可呈火焰狀、線條狀、點狀、斑狀或不規(guī)則形。如位于視網(wǎng)膜前則呈船形，偶可進入玻璃體而遮蓋眼底。視網(wǎng)膜下出血少見，偶爾有因此而導(dǎo)致視網(wǎng)膜脫離者，出血可有一白心位于其中央，1/6～1/4PD大小。對白心的來源有不同看法，有的認為白心是細胞碎屑集積，或認為是不成熟白血病細胞的聚集，或認為系毛細血管栓子。視網(wǎng)膜滲出比較少見，可出現(xiàn)黃斑硬性星芒狀滲出或棉絮狀斑，后者可能是視神經(jīng)軸索梗死或由局部白血病細胞聚積所致。
(3)視網(wǎng)膜和脈絡(luò)膜浸潤：
由于視網(wǎng)膜和脈絡(luò)膜有白血病細胞浸潤，可產(chǎn)生視網(wǎng)膜水腫，視網(wǎng)膜顏色從正常橘紅色變成橘黃色，甚至黃白色。視網(wǎng)膜結(jié)節(jié)狀浸潤多發(fā)生在白細胞數(shù)大量增高并有不成熟白細胞的患者，多屬暴發(fā)型，常早期死亡。故視網(wǎng)膜結(jié)節(jié)狀浸潤聯(lián)合血液中白細胞數(shù)增高是預(yù)后不良的指征。脈絡(luò)膜白細胞浸潤在眼底常不易看見。由于脈絡(luò)膜組織受白細胞浸潤而增厚，或脈絡(luò)膜毛細血管受白血病細胞浸潤而堵塞，干擾了視網(wǎng)膜色素上皮的血供，導(dǎo)致色素上皮崩解，致其屏障功能受損。熒光血管造影可見早期大量點狀熒光素滲漏，有的病人伴有漿液性視網(wǎng)膜脫離，則染料可進入視網(wǎng)膜下空間。
(4)視盤水腫：
白血病病變可侵犯視神經(jīng)的不同部位，如果白血病細胞浸潤在篩板之前，可使視盤邊界模糊，視盤水腫可高達數(shù)個屈光度，同時伴有出血。一般較少視力下降，如黃斑受累則視力明顯下降。如篩板后視神經(jīng)受累，視力也可明顯下降。視盤水腫的原因可能系白血病細胞浸潤視盤組織和血管致靜脈回流受阻和缺血所致。也可出于顱內(nèi)白細胞浸潤或顱內(nèi)出血致顱內(nèi)壓增高所致。
白血病視網(wǎng)膜病變在不同類型和不同程度白血病患者中，還有同時伴有貧血和血小板減少的患者。
2.白血病除眼底受累外，
可廣泛侵犯眼其他組織，如眼眶、眼瞼、虹膜、角膜、以及其他任何眼組織。
(1)眼眶浸潤：
常發(fā)生于幼兒，75%發(fā)生在10歲以內(nèi)。國內(nèi)報告平均年齡為14.2歲。男性比女性多見，男∶女為3∶1。可單側(cè)或雙側(cè)發(fā)病，以急性粒細胞型白血病發(fā)病率最高。以往稱為綠色瘤(chloromas)，是由于髓性過氧化酶(myeloperoxidase)呈綠色。近來發(fā)現(xiàn)許多白血病所致眼眶浸潤并不均呈綠色，根據(jù)腫瘤細胞結(jié)構(gòu)，稱為粒細胞肉瘤(granulocytic sarcoma)，或稱為髓樣肉瘤(myeloid sarcoma)更為合適。其臨床特征是由于眶內(nèi)組織受白血病細胞浸潤而產(chǎn)生眼球突出、眼瞼下垂、結(jié)膜充血水腫、眼球運動受限，眶緣可觸及堅硬的腫物和眼球后觸痛等。有眼眶浸潤者提示病情嚴重，預(yù)后不良，病死率高。
(2)虹膜浸潤：
大多同時有腦膜浸潤或為復(fù)發(fā)的病例。虹膜可單側(cè)或雙側(cè)受累，癥狀類似急性虹膜睫狀體炎，如睫狀充血、疼痛羞明、前房可有積膿或積血。虹膜浸潤可分為彌漫性或結(jié)節(jié)狀，彌漫性者虹膜顏色變淡，呈灰白色，形成虹膜異色;結(jié)節(jié)狀浸潤則為局限性邊界不清的結(jié)節(jié)，通常位于虹膜瞳孔緣處。
(3)其他少見的眼部癥狀：
曾有報告白血病細胞浸潤角膜產(chǎn)生角膜環(huán)狀潰瘍。此外還有淚腺腫大，玻璃體被白細胞浸潤而產(chǎn)生混濁，小梁網(wǎng)被白血病細胞浸潤導(dǎo)致房水引流受阻而產(chǎn)生開角型青光眼，尚有報告產(chǎn)生眼前節(jié)缺血者。
3.急性白血病起病急，進展快。
常以發(fā)熱和出血為首發(fā)癥狀。發(fā)熱主要原因為感染。出血部位以皮膚和黏膜最多見，如鼻出血、牙齦出血、皮下淤血、眼底出血，如腦出血可致死亡，晚期可產(chǎn)生血尿和便血等。無論何種類型均有不同程度貧血，患者外貌常呈死灰色，面色蒼白，淋巴結(jié)腫大，以頸淋巴結(jié)腫大最常見，腋窩、腹股溝次之。肝脾也可腫大。其他系統(tǒng)如心血管、呼吸、消化、神經(jīng)和生殖系統(tǒng)均可受累而產(chǎn)生相應(yīng)癥狀，如關(guān)節(jié)疼痛、胸腹疼痛、心跳氣促和神經(jīng)癱瘓等。
慢性白血病起病緩慢，病程較長。全身癥狀以蒼白、乏力、頭昏、腹脹、腹痛、腹瀉為常見。伴有低熱、貧血、體重減輕，后期出現(xiàn)出血如鼻出血、牙齦出血、便血等。脾大也是最突出的體征，早期即可發(fā)生。肝臟和淋巴結(jié)也可腫大。無論急性或慢性白血病，其血象檢查白細胞總數(shù)顯著升高，紅細胞和血小板減少。骨髓檢查白細胞系統(tǒng)增生極為活躍，原始和幼稚細胞數(shù)量增多。
二、診斷
根據(jù)實驗室檢查結(jié)果，結(jié)合臨床表現(xiàn)可以確定診斷。
