一、癥狀
MF原發(fā)于皮膚，但最終淋巴結(jié)和內(nèi)臟常受累。
1.臨床表現(xiàn)和組織病理分期
典型病例在臨床上和組織病理上可分3期，即紅斑期、斑塊期和腫瘤期。3期可互相重疊，因而3期損害可同時(shí)出現(xiàn)。
(1)紅斑期：
皮疹呈斑片狀，通常扁平面不萎縮，但有些患者則表現(xiàn)萎縮。扁平非萎縮型斑片常有鱗屑附著，類(lèi)似銀屑病或濕疹，后者呈圓形、卵圓形，亦可呈環(huán)狀、多環(huán)狀或弓形。萎縮型斑片表面光亮，易皺縮，正常溝嵴消失，毛細(xì)血管擴(kuò)張，色素減退或色素增深。臨床上。呈血管萎縮性皮膚異色癥，大斑塊型副銀屑病或斑駁性副銀屑病。扁平非萎縮性斑片通常數(shù)月數(shù)年后繼發(fā)浸潤(rùn)，也可出現(xiàn)內(nèi)臟損害，而扁平萎縮性斑片則只有12%的患者演變?yōu)榍忠u性MF，其余患者保持現(xiàn)狀無(wú)改變。
(2)斑塊期：
由紅斑期進(jìn)展而來(lái)，或在正常皮膚上發(fā)生，呈不規(guī)則性，界限清楚略高起的斑塊，顏色黃紅色、暗紅色至紫紅色不等。可自行消退，亦可融合為大的斑塊，邊緣呈環(huán)狀、弓形或匍行性，顏面受累時(shí)褶皺加深形成“獅面”。斑塊可互相融合成廣泛性，但有散在的正常皮膚存在。損害進(jìn)一步發(fā)展可發(fā)生疼痛性表淺潰瘍。此期常發(fā)生淋巴結(jié)腫大，無(wú)觸痛，性質(zhì)堅(jiān)實(shí)，可自由推動(dòng)。
(3)腫瘤期：
可發(fā)生于原有斑塊上或正常皮膚上。皮損為大小不等，形狀不一的褐紅色高起結(jié)節(jié)，傾向早期破潰，形成深在性卵圓形潰瘍，基底被覆壞死性淡灰白色物質(zhì)，潰瘍邊緣卷曲，好發(fā)于軀干部，但亦可發(fā)生于任何部位，甚至口腔和上呼吸道，一旦腫瘤發(fā)生，患者通常在數(shù)年內(nèi)死亡。此外MF可見(jiàn)紅皮病型亞類(lèi)，呈全身性剝脫和皮膚潮紅，毛發(fā)稀少，甲營(yíng)養(yǎng)不良，掌跖角化，有時(shí)全身性色素增深。偶亦見(jiàn)毛囊性黏蛋白病，色素減退損害與MF伴發(fā)。
MF為一種惡性淋巴瘤，除皮膚外，淋巴結(jié)受累最常見(jiàn)，其他依次為脾、肺、肝、骨髓、腎、舌或會(huì)厭、心臟和甲狀腺。內(nèi)臟受累的患者存活期約1年。
2.MF分期標(biāo)準(zhǔn)
(1)T指皮膚受累：
T1皮膚受累低于10%。
T2皮膚受累高于10%。
T3腫瘤。
T4紅皮病。
(2)N指淋巴結(jié)受累：
N0淋巴結(jié)臨床上及病理學(xué)上均末受累。
N1淋巴結(jié)腫大，但病理學(xué)上為非MF。
N2淋巴結(jié)不腫大，但病理學(xué)上為MF。
N3淋巴結(jié)腫大，病理學(xué)上為MF。
M0內(nèi)臟未受累。
M1內(nèi)臟受累。
(3)MF分期如下：
ⅠA為T(mén)1，N0，M0 。
ⅠB為T(mén)2，N0，M0 。
ⅡA為T(mén)1～2，N1，M0 。
ⅡB為T(mén)3，N0～1，M0 。
ⅢA為T(mén)4，N0，M0 。
ⅢB為T(mén)4，N1，M0 。
ⅣA為T(mén)1～4，N2～3，M0 。
ⅣB為T(mén)1～4，N0～3，M1 。
二、診斷
主要根據(jù)臨床上的特點(diǎn)與組織學(xué)的指征，早期診斷一般均需作活檢確定。因此當(dāng)臨床上懷疑為本病時(shí)，應(yīng)及時(shí)做活檢，且往往需連續(xù)切片方能找到特異性病變。Farber曾提出用“削片法”連續(xù)切片觀(guān)察表皮病變。我們建議早期淺表病變可用銳利的刀片僅削取病變處的表皮，連續(xù)切片尋找Pautrier微膿腫，同時(shí)作細(xì)胞涂片檢查。此法比較簡(jiǎn)單，對(duì)患者損傷較少，不需要縫合，有利于反復(fù)取材。但即使如此，有時(shí)仍不易確診，故早期診斷方法仍有待于進(jìn)一步研究。因此對(duì)本病診斷應(yīng)慎重，應(yīng)臨床與病理及免疫組化結(jié)果密切結(jié)合，必要時(shí)密切隨訪(fǎng)，多次取材，切不可主觀(guān)片面，草率從事。目前，下列診斷指征可供參考：
1.臨床方面
(1)皮疹多形，而且同時(shí)存在，以致臨床上往往既像某一病，又像另一病;或者既不完全符合某一病，也不完全符合另一病。換言之，這些皮疹表現(xiàn)很難用一種皮膚病來(lái)解釋或概括。例如在一患者身上有些損害類(lèi)似皮膚異色癥，而另一些損害又像魚(yú)鱗病。如為紅斑損害，則常帶暗紅色或棕紅色。既增生肥厚，又伴有萎縮。而且常有色素異常、色素沉著與色素減退并存。皮疹邊緣不規(guī)則，形態(tài)也不一致，分布又無(wú)規(guī)律。這些都是本病的特點(diǎn)。
(2)雖然瘙癢在本病開(kāi)始或病程中并非必有的癥狀，但不少病例均有瘙癢。特別是皮疹泛發(fā)而有頑固性劇癢，用一般藥物難以控制者，應(yīng)懷疑有無(wú)本病的可能性。
(3)本病雖然部分皮疹可以自然消退，但總的來(lái)看，皮疹不斷增多，浸潤(rùn)逐漸加重，因此呈慢性進(jìn)行性的過(guò)程，病程往往較長(zhǎng)，也是其特點(diǎn)之一。
2.病理方面
(1)親表皮現(xiàn)象：
真皮內(nèi)浸潤(rùn)細(xì)胞往往侵入表皮甚至毛囊上皮，即所謂親表皮現(xiàn)象，侵入表皮的單一核細(xì)胞，周?chē)袝灒⒂芯奂纬蒔autrier微膿腫的趨勢(shì)。這種現(xiàn)象為本病診斷的重要依據(jù)之一。這種親表皮現(xiàn)象與一般濕疹、皮炎所見(jiàn)的細(xì)胞外移不同，后者往往伴有海綿水腫，細(xì)胞多為中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞混雜在一起，而MF則無(wú)明顯水腫，全部為單一核細(xì)胞。
(2)MF細(xì)胞：
斑塊期開(kāi)始真皮內(nèi)即可出現(xiàn)相當(dāng)比例的MF細(xì)胞，核深染、形態(tài)不規(guī)則，甚至大小不一，細(xì)胞周?chē)型该鲿灒瑢?duì)診斷有價(jià)值。
(3)浸潤(rùn)形態(tài)：
呈T細(xì)胞模式。早期浸潤(rùn)多限于真皮上部，多呈帶狀，伴有基底細(xì)胞液化，類(lèi)似皮膚異色病的表現(xiàn)者，往往要考慮本病。
