一、癥狀
不穩定血紅蛋白有百余種，不同的不穩定血紅蛋白所引起的臨床表現有很大差異。多數不穩定血紅蛋白患者由于骨髓紅系代償性增生而不出現貧血，或僅有輕度的溶血性貧血，但當發生感染或服用氧化劑類藥物時，不穩定血紅蛋白沉淀加劇，溶血性貧血加重，患者往往因此就醫而明確診斷。γ鏈異常患者在出生時可有溶血性貧血，而后γ鏈逐漸被正常β鏈取代，6個月后溶血性貧血逐漸消失。β鏈異常患者在出生時正常，而后γ鏈逐漸被異常β鏈取代，0.5～1歲后出現慢性溶血性貧血。少數不穩定血紅蛋白(如HbDuaree)的氧親和力高于正常，向組織釋放氧減少，故引起血紅蛋白濃度升高達正常血紅蛋白濃度上限或稍高于正常。除貧血外，患者還可有黃疸、脾大。若不穩定血紅蛋白被氧化形成高鐵血紅蛋白，則出現發紺。
二、診斷
對原因不明的先天性非球形溶血性貧血患者均應考慮到本病的可能性。診斷的主要依據是證明不穩定血紅蛋白的存在。若發現血紅蛋白的氧親和力異常，對診斷也很有價值。部分患者有陽性家族史。確定不穩定血紅蛋白病診斷后，若要了解不穩定血紅蛋白的異常存在，需作有關珠蛋白鏈的氨基酸組成分析。
不穩定血紅蛋白病相關醫生
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擅長疾病： 各種血液病的診斷和治療技術，包括應用造血干細胞移植技術治療血液系統惡性腫瘤。
擅長疾病： 各種血液病的診斷和治療技術，包括應用造血干細胞移植技術治療血液系統惡性腫瘤。
擅長疾病： 綜合內科病的診治及健康調養，如：感冒咳嗽、胃痛腹瀉、糖尿病、甲亢、失眠、頭痛、疲勞、風濕、腎病、高血壓、心血管疾病、脂肪肝、貧血、出血等。
擅長疾病： 中西醫結合治療血液腫瘤性疾病，如骨髓增生異常綜合征、急慢性白血病、惡性淋巴瘤、多發性骨髓瘤、骨髓增殖性疾病；各類貧血性疾病和血小板減少性紫癜。
不穩定血紅蛋白病相關醫院
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三級甲等綜合醫院國營
北京協和醫院是集醫療、教學、科研于一體的現代化綜合三級甲等醫院，是國家衛生健康委指定的全國疑難重癥診治指導中心，最早承擔高干保健和外賓醫療任務的醫院之一，也是高等醫學教育和住院醫師規范化培訓國家 級
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三級甲等綜合醫院國營
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擅長：主任醫師
著名中醫腫瘤學家及中西醫結合臨床腫瘤學家，現為廣州中醫藥大學第一附屬醫院副院長，醫學博士、教授、博
擅長：主任醫師
從事兒內、急救專業近四十年，具有豐富的危重癥及疑難雜癥搶救治療經驗。特別擅長各種休克、中毒、抽搐等
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從事眼科臨床工作40余年，具有極豐富的臨床經驗及診治疑難眼病的能力，尤其擅長青光眼的早期診斷及難治
擅長：主任醫師
李晶，女，1962年12月生，漢族，陜西人。1985年畢業于新疆醫學院醫療系，學士學位。畢業后分配
擅長：主任醫師
1965年畢業于新疆醫學院臨床醫療學，擅長內科心血管疾病的診斷與治療，曾獲自治區優秀專家稱號。全國
