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下丘腦錯構(gòu)瘤(下丘腦錯構(gòu)瘤 )

別名:
下丘腦神經(jīng)元錯構(gòu)瘤
傳染性:
無傳染性
治愈率:
75%
多發(fā)人群:
嬰幼兒及兒童期發(fā)病
發(fā)病部位:
顱腦
典型癥狀:
深部性頭痛 癲癇和癲癇樣發(fā)作 丘腦下部損害 腦葉出血 腦室受壓移位
并發(fā)癥:
是否醫(yī)保:
掛號科室:
腦外科 腫瘤科
治療方法:
病因治療、對癥治療

下丘腦錯構(gòu)瘤有哪些癥狀?

下丘腦錯構(gòu)瘤癥狀診斷

  下丘腦錯構(gòu)瘤有較獨特的臨床表現(xiàn),多數(shù)發(fā)生在兒童早期,有性早熟,癡笑樣癲癇,有些可伴有其他類型癲癇或行為異常。

  1.癡笑樣癲癇(gelastic seizures) 屬于間腦性癲癇的一種,表現(xiàn)為發(fā)作性傻笑,持續(xù)數(shù)秒或數(shù)十秒而突然停止,發(fā)作時無神志喪失,每天可發(fā)作數(shù)十次,無任何誘因,隨病情的發(fā)展,可逐步出現(xiàn)其他類型的癲癇。癡笑多在嬰幼兒開始,隨年齡增加而發(fā)作漸頻繁。

  2.性早熟(precocious puberty) 表現(xiàn)為嬰幼兒女孩出現(xiàn)乳房發(fā)育、月經(jīng)初潮或男孩陰莖增大,出現(xiàn)陰毛、痤瘡及聲音變粗等。有作者報道錯構(gòu)瘤中的74%有性早熟,本組中為53%。性早熟兒童的LH,F(xiàn)SH及雌或雄激素水平增高,過早進入青春期,因骨骼發(fā)育過快,早期表現(xiàn)為生長超速,但亦較早停止發(fā)育,喪失了身高發(fā)育的潛力而使身材矮小。性早熟可能與錯構(gòu)瘤內(nèi)存在獨立的內(nèi)分泌功能單位有關(guān)。

  3.智力低下 本病為先天性腦發(fā)育異常,故常伴有智力較差。

  4.其他類型癲癇 常伴有癲癇大發(fā)作和跌倒發(fā)作(drop attack)。

  根據(jù)下丘腦錯構(gòu)瘤特有的臨床表現(xiàn)及神經(jīng)影像學特征做出診斷并不困難。當小兒出現(xiàn)性早熟,癡笑樣癲癇,MRI或CT顯示腳間池占位性病變,注藥無強化,首先考慮為下丘腦錯構(gòu)瘤。

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