小兒維生素A缺乏病癥狀診斷

一、癥狀：

　　維生素A缺乏時(shí)，在兒童中生長(zhǎng)發(fā)育遲緩是常見體征，身體各器官的表現(xiàn)如下：

1.眼部癥狀體征

由于維生素A和維生素A原缺乏所引起的營(yíng)養(yǎng)缺乏病，特定的改變局限于眼部，以干燥、潰瘍、角膜與結(jié)合膜干燥癥為特征的角膜軟化癥，作為急性癥候見于嚴(yán)重缺乏食物的年幼兒童，通常以眼干燥癥和畢脫(bitot)斑為預(yù)兆，最后導(dǎo)致嚴(yán)重視力障礙，甚至失明。

　　1)早期階段：臨床上首先出現(xiàn)暗適應(yīng)能力下降，最初為暗適應(yīng)時(shí)間延長(zhǎng)，以后在暗光下視力減退，黃昏時(shí)視物不清繼則發(fā)展成夜盲癥。在小嬰兒此癥狀不明顯，如不仔細(xì)觀察，容易被忽視。首先由母親發(fā)現(xiàn)，患兒在暗環(huán)境下安靜，視物不清，行走、定向困難。

　　2)結(jié)膜干燥：眼干燥不適，經(jīng)常眨眼，結(jié)膜干燥系因淚腺管被脫落的上皮細(xì)胞堵塞使眼淚減少所致。繼而眼結(jié)膜失去光澤和彈性，主要是由于結(jié)膜和附近腺體組織增生，分泌減少繼而發(fā)生干燥。眼球向兩側(cè)轉(zhuǎn)動(dòng)時(shí)可見球結(jié)膜折疊形成與角膜同心的皺紋圈，在球結(jié)膜暴露部位，在眼球鞏膜近角膜緣外側(cè)，由脫落的角膜上皮、上皮碎屑和分泌物形成的淺表的三角形白色泡沫樣斑塊，不易擦去，稱畢脫(Bitot)斑。當(dāng)其發(fā)生在年幼兒童當(dāng)中，并有維生素A缺乏的其他表現(xiàn)時(shí)，很可能就是由維生素A缺乏所引起的。

　　3)角膜干燥：如果維生素A持續(xù)缺乏，數(shù)周及數(shù)月后出現(xiàn)結(jié)膜干燥癥，并將發(fā)生角膜干燥癥，角膜干燥、出現(xiàn)浸潤(rùn)并開始模糊，畏光，隨后發(fā)生視物變形。伴有瞼板腺腫大，并且沿著瞼緣出現(xiàn)一串特征性的水皰，表面上皮的連續(xù)性遭到破壞，伴有非炎癥性的潰瘍形成和基質(zhì)浸潤(rùn)，角膜軟化迅速出現(xiàn)，伴有部分或全部角膜液化、變性，結(jié)果導(dǎo)致角膜潰瘍是發(fā)生在維生素A缺乏的晚期，易繼發(fā)感染，愈合后可留下白斑，影響視力;重者發(fā)生穿孔，甚至破裂等損害，眼球內(nèi)容物被擠出，晶狀體、虹膜脫出，繼而眼球萎縮(眼球癆)或眼球前部膨出(角膜移位及前葡萄腫)，最后造成整個(gè)眼睛的損害，導(dǎo)致失明。通常為雙側(cè)性的，單側(cè)發(fā)病少見。

　　2.皮膚改變

皮膚癥狀多見于年長(zhǎng)兒，維生素A缺乏時(shí)汗腺可出現(xiàn)萎縮和角化性鱗狀細(xì)胞化生，初起時(shí)皮膚較正常干燥、脫屑，以后由于毛囊上皮角化增生，累及毛囊和皮脂腺，角化物充塞于毛囊并突出于皮面形成丘疹，狀似“雞皮”，摸之有粗糙感，尤以四肢為明顯。皮損首先見于上、下肢伸側(cè)，以后累及其他部位。主要分布在大腿前外側(cè)，上臂后側(cè)，后逐漸擴(kuò)展到上下肢伸側(cè)，肩和下腹部，很少累及胸、背和臀。丘疹堅(jiān)實(shí)而干燥，色暗棕，多為毛囊性，針頭大至米粒大，圓錐形。丘疹的中央有棘刺狀角質(zhì)栓，觸之堅(jiān)硬，去除后留下坑狀凹陷，無炎癥，無主觀癥狀，丘疹密集猶似蟾蜍皮，稱蟾蜍皮病(phrynoderma)。皮疹發(fā)生在面部，可有許多黑頭。

　　患者毛發(fā)干枯，缺少光澤，易脫落，呈彌漫稀疏，指(趾)甲脆薄，表面有縱橫溝紋或點(diǎn)狀凹陷，易折斷。

　　3.骨骼改變

維生素A缺乏對(duì)骨骼特別是長(zhǎng)骨的伸長(zhǎng)也有明顯影響，使骨變得又短又厚。通過色層分析法測(cè)定維生素A濃度，證明維生素A濃度和體重以及BMI有明顯的統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，提示維生素A對(duì)兒童的生長(zhǎng)發(fā)育有明顯的影響。患兒體格和智能發(fā)育輕度落后，常伴營(yíng)養(yǎng)不良、貧血和其他維生素缺乏癥。牙釉質(zhì)發(fā)育不良。

　　4.呼吸系統(tǒng)

維生素A缺乏時(shí)，對(duì)呼吸系統(tǒng)也有不同程度的影響，使氣管及支氣管的上皮細(xì)胞中間層的細(xì)胞增殖，變成鱗狀、角化，并使上皮細(xì)胞的纖毛脫落，支氣管呼吸道上皮黏液分泌變成為角質(zhì)化，失去上皮組織的正常保護(hù)功能，容易發(fā)生呼吸系統(tǒng)的感染。同時(shí)，肺和其他組織的彈性也降低，常致小兒反復(fù)發(fā)生呼吸道感染。國(guó)內(nèi)外的大量文獻(xiàn)資料證實(shí)，小兒體內(nèi)缺乏維生素A是導(dǎo)致小兒反復(fù)呼吸道感染的十分重要的原因之一。臨床實(shí)踐也證實(shí)，以維生素A防治小兒反復(fù)呼吸道感染效果很好。

　　5.胃腸道維生素A缺乏的人常有味覺和嗅覺障礙，

這無疑是角化作用所致。腸黏膜顯示杯狀細(xì)胞大量減少，但不角化。腸上皮變形和胰管上皮化生很普遍。上述病變可能與維生素A缺乏癥時(shí)偶爾見到的腹瀉有關(guān)。

　　6.其他

維生素A缺乏可使小兒的免疫力低下，容易反復(fù)出現(xiàn)感染，常伴呼吸道、消化道及泌尿道感染;容易有精神障礙，甚至出現(xiàn)腦積水。聽力也可降低。

　　泌尿生殖系統(tǒng)病變，在維生素A缺乏癥常并發(fā)尿路結(jié)石。生殖異常包括精子生成障礙，睪丸變性，流產(chǎn)和胎兒畸形。

　　結(jié)合喂養(yǎng)史及眼部或皮膚癥狀等，診斷一般無大困難。此外，當(dāng)維生素A缺乏時(shí)，泌尿系統(tǒng)上皮細(xì)胞同樣有病變，尿沉渣檢查中常見較多的上皮細(xì)胞并呈角化，或常伴有繼發(fā)性感染均有助于本病的診斷。

　　二、診斷：

　　1.病史和癥狀 仔細(xì)詢問病史，如患者存在維生素A攝入不足，或者存在維生素A的吸收、利用障礙，或引起維生素A消耗過多的疾病，同時(shí)有暗適應(yīng)障礙、夜盲、結(jié)膜干燥、角膜軟化，或四肢伸側(cè)有毛囊性角化丘疹。

　　2.相應(yīng)檢查 通過暗適應(yīng)檢查和血漿維生素A濃度的測(cè)定可基本作出診斷。若血清維生素A水平在正常低值，此時(shí)肝內(nèi)維生素A的儲(chǔ)存也可能已耗竭。在這種可疑的情況下，可采用敏感而可靠的相對(duì)劑量反應(yīng)試驗(yàn)來進(jìn)一步確定亞臨床維生素A的缺乏。盡量做到盡早診斷，盡早治療，防止嚴(yán)重后果的發(fā)生。