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糖原貯積病Ⅴ型(糖原貯積病Ⅴ型 )

別名:
McArdle肌病
傳染性:
無傳染性
治愈率:
40-50%
多發人群:
各年齡組均可發病
發病部位:
心臟 肌肉
典型癥狀:
肌肉萎縮 昏迷 肝臟腫大 肌肉痙攣性疼痛
并發癥:
是否醫保:
掛號科室:
內分泌科
治療方法:
藥物治療

糖原貯積病Ⅴ型治療?

糖原貯積病Ⅴ型一般治療

 糖原貯積病Ⅴ型西醫治療

 一、治療

  1.Ⅰ型

  (1)防治低血糖:急性發作時立即靜脈注射25%葡萄糖,維持血糖于2.22~6.66mmol/L。每2~3小時進食高蛋白、低脂肪飲食1次。

  (2)防治酸中毒:血乳酸高,應服碳酸氫鈉。

  (3)防治感染。

  (4別嘌醇(別嘌呤醇)治療高尿酸血癥

  2.Ⅱ型目前尚無有效療法。

  3.Ⅲ型進食宜少量多餐,高蛋白飲食,限制脂肪和總熱量。試用苯妥英(苯妥英鈉)防治低血糖。

  4.Ⅴ型

  ①避免疲勞和劇烈運動。

  ②運動前預備葡萄糖或果糖或給予異丙腎上腺素。

  5.Ⅵ型 宜高蛋白飲食,少量多餐。苯妥英(苯妥英鈉)防治低血糖。

  二、預后

  Ⅳ型無特效療法,預后差,多死于繼發感染。Ⅵ型隨著年齡增長,肝臟可縮小,預后較好。糖原貯積病Ⅰ型,Ⅴ型,Ⅶ型經過適當治療預后較好。

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