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小兒糖原貯積病Ⅶ...(小兒糖原貯積病Ⅶ... )

別名:
肌磷酸果糖激酶缺乏癥
傳染性:
無傳染性
治愈率:
40%
多發(fā)人群:
兒童
發(fā)病部位:
全身
典型癥狀:
惡心與嘔吐 肌肉萎縮 肝臟腫大 肌性肌無力 肌張力降低
并發(fā)癥:
肝纖維化
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
兒科 內(nèi)分泌科
治療方法:
預(yù)防性治療

小兒糖原貯積病Ⅶ...治療?

小兒糖原貯積病Ⅶ型一般治療

  一、治療

  1.Ⅰ型

  (1)防治低血糖:急性發(fā)作時(shí)立即靜脈注射25%葡萄糖,維持血糖于2.22~6.66mmol/L。每2~3小時(shí)進(jìn)食高蛋白、低脂肪飲食1次。

  (2)防治酸中毒:血乳酸高,應(yīng)服碳酸氫鈉。

  (3)防治感染。

  (4別嘌醇(別嘌呤醇)治療高尿酸血癥。

  2.Ⅱ型目前尚無有效療法。

  3.Ⅲ型進(jìn)食宜少量多餐,高蛋白飲食,限制脂肪和總熱量。試用苯妥英(苯妥英鈉)防治低血糖。

  4.Ⅴ型

  ①避免疲勞和劇烈運(yùn)動(dòng)。

  ②運(yùn)動(dòng)前預(yù)備葡萄糖或果糖或給予異丙腎上腺素。

  5.Ⅵ型 宜高蛋白飲食,少量多餐。苯妥英(苯妥英鈉)防治低血糖。

  二、預(yù)后

  Ⅳ型無特效療法,預(yù)后差,多死于繼發(fā)感染。Ⅵ型隨著年齡增長(zhǎng),肝臟可縮小,預(yù)后較好。糖原貯積病Ⅰ型,Ⅴ型,Ⅶ型經(jīng)過適當(dāng)治療預(yù)后較好。

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