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小兒肺出血-腎炎...(小兒肺出血-腎炎... )

別名:
小兒Goodpasture綜合征,小兒伴肺出血的腎小球腎炎,小兒伴腎小球腎炎的肺出血
傳染性:
無傳染性
治愈率:
60-70%
多發人群:
兒童、青年人群
發病部位:
典型癥狀:
下肢浮腫 蛋白尿 乏力 少尿 無尿
并發癥:
貧血 高血壓
是否醫保:
掛號科室:
腎內科 兒科
治療方法:
藥物治療 支持性治療

小兒肺出血-腎炎...治療?

小兒肺出血-腎炎綜合征一般治療

  一、小兒肺出血-腎炎綜合征西醫治療

  治療的目的是盡可能控制肺出血和腎小球腎炎,持久的抑制抗-GBM抗體的形成。

   1 藥物治療

腎上腺皮質激素和免疫抑制劑。腎上腺皮質激素和免疫抑制劑兩者聯合應用,能有效地抑制抗基膜抗體形成,可迅速減輕肺出血的嚴重性和控制威脅生命的大咯血。一般可選用甲潑尼龍(甲基強的松龍)沖擊治療,靜脈滴注1.0~1.5g/d,于數小時內滴完(不得少于15min),3次為一療程,可以重復2~3個療程,在強化治療2個月后逐漸減少劑量,并維持治療至少3~6個月。本療法尚可防止血漿置換后反饋性抗GBM抗體合成亢進,如同時加用免疫抑制劑方法為環磷酰胺(Cytoxan,CTX)2~3mg/(kg·d),或硫唑嘌呤(Imuran)1mg/(kg·d)療效更佳。亦可一開始既口服潑尼松(強的松)(prednison),1~1.5mg/(kg?d),再加用免疫抑制劑。病情控制后,停用免疫抑制劑,潑尼松(強的松)緩慢減至維持量5~15mg/d繼續口服治療,全療程0.5~1年。

  2 血漿置換與免疫吸附療法

血漿置換或免疫吸附可去除抗GBM抗體。積極的血漿置換治療,聯合應用免疫抑制劑和中等劑量的皮質激素療法,可有效地制止肺出血和改善腎功能。置換血漿2~4L/d,血漿置換的持續時間和頻度可根據循環抗基膜抗體的水平而定,一般每天或隔天1次,病情穩定可延至每周2~3次,結合口服潑尼松(強的松)60mg/d和使用大劑量細胞毒藥物(主要是環磷酰胺)。一般情況下,血漿置換配以免疫抑制治療必須持續至循環抗體水平顯著下降或陰轉(通常約7~14天),在以后的數周到數月內逐漸撤除免疫抑制治療。經以上治療80%的患者有腎功能的改善。

  該療法只有在疾病的早期,新月體處在細胞型或細胞纖維型,病人尚未進入不可逆性終末期腎衰竭時,才有治療價值。對于急進性發病的患者在尚未發生少尿、Scr<530μmol/L之前進行血漿置換,療效較佳;而已進入終末期腎臟病期、Scr>530μmol/L或需要透析治療維持生命者,療效欠佳。

  3 腎切除

確診為本病的患者,如腎活檢證明為不可逆性損害大劑量激素沖擊療法和血漿置換術難以控制肺出血,可考慮作雙側腎切除,以透析治療替代腎功能,在治療過程中有加重肺出血的危險者不宜采用抗凝和抗聚集治療另外應加強支持療法和防止繼發感染。

  4 透析療法

已發生腎功能衰竭時,必須做透析療法。

  5 腎臟替代治療

對于常規治療無效或治療較遲而進入終末期腎臟病,以血液透析或腹透維持生命的患者,如病情穩定,血中循環抗基膜抗體降低至測不出,可考慮腎移植治療。

  本病在腎移植后的復發率為10%~30%。未經免疫抑制治療的同卵雙生兄妹之間腎移植,在發病后不久做腎移植或血清抗GBM抗體滴度較高的情況下接受腎移植,復發的可能性較高。當移植延遲至數月血清抗GBM抗體滴度下降或陰轉后,或在使用免疫治療后,臨床復發率可下降至10%以下。復發可發生于數月甚至數年之后,在抗GBM抗體不升高的情況下也可復發。相反,血清學改變復發不一定伴有臨床癥狀的復發。Daly等報道10例患者進行了尸體腎移植,7例功能腎臟維持達8.2年。

  6 激素治療

早期應用潑尼松,劑量為1~2mg/(kg·d),每日4次口服。激素可迅速控制肺出血,但不能恢復腎功能。激素能對抗炎癥,使單核細胞、淋巴細胞及抗體的生成減少,從而保護肺臟。腎臟病變較輕者激素反應良好;晚期腎功能嚴重不全,激素無效。

小兒肺出血-腎炎綜合征辨證論治

二、小兒肺出血-腎炎綜合征中醫療法

  食療方:

  1 滿足一定的蛋白質供應量。蛋白質一般應按正常需要量供給,成人每日每公斤體重0.8~1.0克。同時必須選用生理價值高的蛋白質,如蛋類、乳類、肉類等,以補償排泄損失,避免和治療浮腫及貧血

  2 多吃含有豐富維生素的食物。尤其是含維生素A 、B2及C的食物。

  3 補充充足水分,以利尿消腫。水分不需限制,可飲用橘汁、西瓜汁、橙汁、果子水和菜汁等。

  4 特殊注意情況。若伴有高血壓高脂蛋白血癥者,須限制膳食中的飽和脂肪酸與膽固醇的含量。對有貧血的病例,應選用富含蛋白質和鐵的食物,如肝、腰子、牛肉、蛋黃及綠葉蔬菜等。

  上面資料僅供參考,詳細需要咨詢醫生。

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