小兒大動脈轉位一般治療

　　一、治療

　　本病首選治療是給患兒靜注前列腺素E，維持動脈導管開放或行球囊房間隔缺損擴張術，以提供足夠的體-肺動脈血液分流。經過這樣處理以后，如果緩解低氧血癥仍不充分，則在4～8個月時對患兒進行房間隔擴大術，以增加兩循環的血液溝通，維持患兒生存。待成長至2～3歲時再施行矯治手術，如心房內血流改道(Mustard手術或Senning手術)或者動脈血流改道(Jatene手術)等。

　　Mustard手術：是手術治療完全性大動脈轉位過程中修補房間隔缺損的一種手術方法。在阻斷升主動脈后，切除房間隔，用自體心包剪成紡錘形，進行房間隔重建。方法是：縫線從左肺靜脈開口上方開始，其中一條線沿冠狀靜脈竇上方、左右下肺靜脈下方，另一條沿肺靜脈上方、左心房壁，圍繞上下腔靜脈開口。重建后，房間隔將氧和的肺靜脈血隔入右心室進入體循環，體靜脈血回流到左心室進入肺循環。

　　Senning手術：本手術用于治療完全性大動脈轉位。于竇房結前方切開右心房，另外于界嵴后方縱行切開左心房，切開冠狀靜脈竇和房間隔，以自體心包于肺靜脈開口前方形成體靜脈通道后壁，將右心房前壁與房間隔左側緣相連，形成體靜脈通道的前壁，使體循環血經二尖瓣進入左心室，進入肺動脈。再將右心房靠近界嵴切口的右緣經上下腔靜脈根部與右心房前壁相連，使肺靜脈血經此通道通過三尖瓣進入右心室并進入體循環，從而達到功能上的矯正。

　　Jatene手術：也叫一期大動脈調轉術，主要應用于嬰幼兒室間隔完整的單純性大動脈轉位，及一些合并室間隔缺損的完全性大動脈轉位和肺動脈瓣下型室間隔缺損右室雙出口。

　　(1)室間隔完整的大動脈轉位

位對于室間隔完整的大動脈轉位患兒，在生后1個月內可行大動脈轉換術，最佳手術時間是在生后1～2周。手術是將錯位的主肺動脈切斷互換，同時將冠狀動脈移植到轉位后的主動脈上，以達到解剖上的完全糾正。1975年Jantene等首先報道成動，現已被廣泛采用，手術成功率可達90%以上。為了避免因肺動脈較短而使用導管連接新的肺動脈干斷端，Lecompte提出一新方案，即充分分離肺動脈干及其分支，并將其轉移到主動脈前方，使肺動脈干遠心端有足夠長度可以和主動脈根部吻合。形成新的肺動脈。冠狀動脈自原先的主動脈根部切下，連同其周圍的主動脈壁重新植入轉位后的主動脈根部，冠脈缺口由補片修復。盡管有人認為將冠脈轉位是引起手術死亡的一個危險因素，但這種方法因能徹底糾正冠狀動脈解剖上的異常而在動脈轉位術中經常運用。但是，當小兒長至1個月以上，治療便會復雜。出生后隨著肺血管阻力下降，左心室收縮期室內壓降低，室間隔向左心室膨出。一旦時間較長，左心室將得不到正常發育，術后因沒有足夠左心室容積供給體循環血液，不能適應新的血流動力學要求而失敗。有時特殊情況下可先行肺動脈環縮術，以達到減輕肺充血，促進左心室發育的目的。然而，肺動脈環縮術可使青紫進一步加重和短暫的由急性左心室功能不全造成的低心排血量綜合征，一般在術后7～10天就可以恢復。對于大于1個月的患兒，可采取在行大動脈轉換術7～10天行肺動脈環縮術和體肺動脈分流術的快速二期手術方法。

　　(2)大動脈轉位伴室間隔缺損

伴有室間隔缺損但無左心室流出道梗阻的患兒，應在出生后1個月內進行動脈轉換加室間隔缺損修補術，其術后生存率與室間隔完整者相同。一些伴有多發孔洞型室間隔缺損的患兒，可先行肺動脈環縮一期姑息手術。但環縮術后，尤其在流出部室間隔對位不良時，可產生主動脈瓣下狹窄；而且肺動脈環縮術可進一步引起轉位后的新主動脈根部擴張和增加新主動脈血液反流的機會。高肺血管阻力是關閉室間隔缺損的反指征。但盡管存在肺血管疾病，但通常情況下肺動脈氧飽和度仍高于主動脈，單純行大動脈轉換術不關閉室間隔缺損也最終可因提高體動脈氧飽和度而緩解患兒的癥狀。

　　(3)大動脈轉位伴左室流出道梗阻

動力性左室流出道梗阻在臨床上意義不大，并不是手術的禁忌證。近來，對伴有室間隔缺損、左心室流出道梗阻并有嚴重低氧血癥的新生兒，可先行體肺動脈分流術，然后再行Rastelli手術。盡管Rastelli手術的術后的成功率在1～2歲的幼兒較高，但在嬰兒期仍可進行。手術時以補片在室間隔缺損與右心室內的主動脈下圓錐之間建立內隧道，使來自左心室的血液可通過心室內通道流入主動脈，同時，肺動脈總干離斷，用人工管道將右心室和離斷的遠端肺動脈相連。病例選擇時需要求有足夠大的室間隔缺損，以確保術后左心室流出道的通暢，有必要時將前側的肌部室間隔切去，以擴大室間隔缺損。而當缺損遠離累及主動脈瓣下圓錐或異常三尖瓣組織，遮擋室間隔缺損時，則需先重建心室間的通道。近來，手術的成功率達95%，尤其在大于1～2歲的病兒。一些學者主張在小兒到4～6歲時手術以便植入成人規格的人工管道。Rastelli手術的缺點在于將來需做人工管道替換手術。另一種術式由Lecompte提出，手術無須人工管道。手術方法是，在左心室和主動脈之間建立一個較短的心室內隧道；封閉肺動脈口，將離斷的肺動脈直接與右心室流出道連接。此方案避免了將來的人工管道替換術，具有一定的發展潛力，但術后可引起肺動脈反流。但近期的報道表明，術后效果和Rastelli相當。

　　(4)大動脈轉位伴主動脈弓異常

大動脈轉位合并主動脈弓畸形多與室間隔缺損及圓錐隔前向性對位不良伴發。臨床可通過左側經胸行水腫修補術，是否做肺動脈環縮術視情況而定。大動脈轉換術可緊接在水腫修補術后進行。當有嚴重水腫或主動脈斷離伴主動脈發育不全時，可通過胸部正中切口同時完成大動脈轉換術、室間隔缺損修補術及主動脈弓重建術，但手術危險性較大。圓錐隔前向性對位不良引起明顯主動脈瓣下狹窄者需要手術解除，當梗阻嚴重時則需在右室-肺動脈間放置人工帶瓣管道。

　　二、預后

　　若不進行手術治療的患者預后不良，病嬰出生后第1周30%死亡，1個月內50%死亡，6個月內70%死亡。如合并大房間隔缺損、室間隔缺損、單心室及有肺動脈口狹窄，則存活時間較長，平均壽命為5年。未經治療的大動脈轉位患兒臨床多表現危重；新生兒早期患兒常見的致死因素包括組織缺氧和酸中毒；在嬰兒期為充血性心力衰竭。幼兒期則是以血栓栓塞和漸進性肺血管疾病為主。

　 1、Mustard和Senning術后

Sarker等在對226名Mustard手術和132名Senning手術患兒術后長期療效的比較研究中，發現Senning術術后生存率較Mustard術高。兩者術后5年、10年、15年的存活率分別為95%對86%、94%對82%、94%對77%。術后最重要的并發癥是晚期猝死，約占2%～8%，房性撲動可能是晚期死亡的高危因素。心房轉換術術后可出現進行性的竇性心率喪失。據報道，大約30%～40%行心房轉換術(包括Mustard術和Senning術)患兒，在術后10年出現節性心律。主要的心律失常有交界性心動過緩、竇性心動過緩、室上性心動過速，尤其是房性撲動。由于常同時并發心動過速和心動過緩，抗心律失常藥應用難度較大。如需監測嚴重心動過緩的發作和當用藥物控制伴嚴重心動過緩的心動過速患兒時，需做24小時心電監護。隨訪中人工心房內隧道的問題也逐漸出現。體循環靜脈通道梗阻可無明顯的臨床癥狀；而肺靜脈通道梗阻時可導致進行性呼吸窘迫、咯血。球囊膨脹可暫時緩解梗阻狀況，在體靜脈通路中植入支架可起到較好的效果，在肺靜脈通路植入的效果卻不理想。術后隨訪血管造影有時會見到小的心房內板障漏，但通常可不予以處理。對有嚴重的通道梗阻或補片漏的患兒則需再次手術。另一需要注意的是術后形態上的右心室長期作為功能左心室的承受能力。盡管大多患兒并沒有相應臨床癥狀，術后有右心室功能不良已有大量的文獻報道。少數約占10%的患兒可出現嚴重的右心室功能低下，通常還伴發嚴重的三尖瓣反流。對于這些患兒，可選擇心臟移植或行大動脈轉換術，之前如有必要可先行肺動脈環縮術以重新訓練左室功能。

　　2、大動脈轉換術后

現在大動脈轉換術術后死亡率已不足10%。Losay等對1095例大動脈轉換術患兒的遠期隨訪結果表明：單純的大動脈轉位患兒，術后1年、10年、15年生存率均為92%。而伴有室間隔缺損或Taussig-Bing畸形的患兒，術后1年、10年、15年生存率分別為81%、80%、80%。就遠期效果而言，行大動脈轉換術患兒，術后心律失常的發生率少于行心房轉位術者，在早期和中期的隨訪中，超聲心動圖及心血管造影均提示左心室功能良好。大動脈轉換術后有近80%患兒術后10年無須再次治療。再次手術的原因有肺動脈狹窄、冠狀動脈狹窄、轉位后的主動脈反流、殘留水腫、腔靜脈栓塞；在復雜的大血管轉位，有時需安裝起搏器、關閉心內殘余分流以及殘余左心室流出道梗阻的疏通等。肺動脈瓣上狹窄是最常見并發癥，隨著手術技巧的提高，此發生率已有所下降。相反，Lecompte術對肺動脈的牽拉引起的肺動脈分支狹窄卻少見，球囊擴張術有時效果不明顯，支架植入有望可獲得長期的效果。新主動脈瓣(原肺動脈瓣)長期功能目前尚不清楚。盡管大多數患兒在術后早期主動脈反流輕微，但一些研究表明新主動脈瓣的反流會隨時間而逐漸增多。因此需密切觀察和長期隨訪以了解其發生率。大動脈轉位后的冠狀動脈能否長期生長和保持通暢，受到人們的關注。盡管大多數患兒的冠脈可保持良好的狀態，但有報道大動脈轉換術后，晚期死亡的主要原因是冠狀動脈狹窄所致，冠狀動脈梗阻的發生率為7.8%。尤其重要的是，冠狀動脈狹窄或梗阻患兒可無臨床癥狀。用心肌灌注掃描方法檢測心肌灌注不良尚有一定的爭議，選擇性冠狀血管造影術可準確顯示冠狀動脈梗阻，可作為大動脈轉換術后遠期了解冠狀動脈通暢程度的理想方法。