硬腦膜動靜脈畸形一般治療
硬腦膜動靜脈畸形西醫治療
一、治療
應根據病人過去的臨床表現、目前的臨床狀況和血管造影表現，分別選擇和制訂治療方案。
1.內科治療
(1)指征：
①癥狀輕微，或偶然發現;
②血管造影檢查沒有腦皮質靜脈引流。
(2)方法：
①DAVM破裂出血機會較小，除外皮質引流靜脈出現。懷疑出現皮質引流靜脈或臨床癥狀改變時可在數年內復查腦血管造影。
②疼痛和顱內雜音是影響病人生活質量的最常見的主觀癥狀。輕微時可給予對癥處理，如服用非類固醇抗炎藥物、卡馬西平或短期激素治療，對緩解疼痛和搏動性雜音有一定療效。但對于三叉神經分布區的疼痛，不能采用經皮穿刺毀損神經根的方法，以免刺破畸形血管，引起大出血。
2.非內科治療
包括經動脈或經靜脈內治療及外科手術和立體定向放射外科等。
(1)指征：
①單根皮質引流靜脈，特別是引流靜脈已有迂曲，呈動脈瘤樣擴張，需立即治療，防止破裂出血;
②有顱內出血史;
③顱內壓增高，視盤水腫，影響視力者;
④局灶性神經功能障礙，進行性加重;
⑤影響生活的頭痛和顱內雜音。
(2)方法：
①外科手術：外科治療仍是目前治療DAVM的最有效的方法。適用于有皮質引流靜脈或近期內出現進行性神經功能障礙的病變。手術的目的是孤立、電凝、切除DAVM累及的硬膜瓣和鄰近靜脈竇，切斷動脈化的皮質引流靜脈的通路。如受累靜脈竇已動脈化或側支循環已經建立，切除靜脈竇不致引起靜脈性腦梗死。由于手術操作難度較大，術中止血較困難，據統計橫竇乙狀竇區DAVM的手術死亡率和嚴重病殘率約為15%。因此術前要進行詳盡的血管造影檢查和周到的術前準備。如輔以介入方法栓塞供應動脈，以減少術中出血，術中降溫和降壓麻醉以及嚴格止血等是手術成功與否的關鍵。單純結扎供應動脈，治療DAVM的成功率僅為8%。因為不可能阻斷所有供應動脈。一般病灶在術后數月或數年內復發。此法現已少用。
②血管內介入治療：
A.經動脈血管內栓塞治療：曾一度廣泛應用，希望減少或消除動靜脈間瘺口，但是大多數AVM有較多動靜脈溝通，不可能栓塞所有的供應動脈或瘺口，而且動脈栓塞不全者往往復發。因此，本法目前只適用于：
a.手術禁忌、不愿手術病人。
b.術前或放射治療前減少畸形血管血流量。
c.橫乙狀竇區和海綿竇區DAVM，但不適用于天幕DAVM。此類DAVM常有許多細小供應動脈，目前導管技術無法到達。
B.經靜脈血管內栓塞治療：近來臨床逐漸廣泛應用。其治療目的是促使畸形血管的靜脈側血栓形成。適用范圍：
a.累及的靜脈竇已喪失正常腦組織靜脈回流的功能。
b.累及海綿竇、橫竇乙狀竇區的DAVM。對仍與正常靜脈結構相通的靜脈竇進行栓塞時，應在栓塞前行球囊阻斷試驗，暫時阻斷靜脈竇，觀察頸內動脈和椎動脈靜脈期表現，了解靜脈竇阻斷后正常腦組織靜脈回流有無影響、改道。治療時可直接穿刺病灶鄰近靜脈竇或通過擴張引流靜脈逆向進入，采用金屬絲、彈簧圈、明膠或球囊栓塞瘺口。本法臨床效果滿意，但病殘率仍較高。海綿竇區DAVM栓塞后臨床治愈率為81%，約5%的病人出現永久性并發癥。累及橫竇乙狀竇區的DAVM栓塞后臨床治愈或改善率為35%～90%，約15%病人出現暫時神經功能障礙，5%的病人有永久性并發癥。臨床并發癥來自于靜脈竇內血栓形成或栓塞材料對周圍結構的壓迫作用。靜脈回流改道引起周圍正常靜脈內壓力增高，有破裂出血風險。
③放射外科：近年來，放射外科如γ-刀、直線加速器等開始應用于某些類型硬膜AVM的治療。如近期無出血的橫竇乙狀竇、上矢狀竇和中顱底處的DAVM，或其他治療風險較大的病變。有學者報道硬膜內畸形血管可于2年內自行閉塞，但目前對照射劑量和治療適應證沒有定論。治療后需密切隨訪，防止血管閉塞前發生出血。
④其他治療方法：顱內壓增高和交通性腦積水者，可行腰蛛網膜下腔腹腔分流術。腦室腹腔分流術有可能誤傷動脈化的皮質靜脈或室管膜靜脈，引起出血。對不能手術的DAVM伴進行性視盤水腫而視力下降者，可行視神經減壓術。
3.不同病變部位的治療策略
(1)前顱底DAVM：
供應動脈通常來自于眼動脈的分支篩前動脈或篩后動脈。因顧及視覺功能，常不采用血管內介入治療。手術治療是最佳治療手段。文獻報道約95.5%的前顱底DAVM能通過手術治療獲得滿意效果。除非病灶巨大，一般無須術前做血管內栓塞治療。
(2)累及橫竇乙狀竇區的DAVM：
可采用手術方法、血管內介入治療或手術與介入聯合治療。手術時，如靜脈竇已閉塞，可將畸形血管團合并靜脈竇一起切除;如靜脈竇仍通暢，需仔細分離，孤立并保持靜脈竇開放。當DAVM的回流靜脈可反向引流至軟腦膜靜脈時，采用手術方法可安全閉塞靜脈竇。如果經靜脈栓塞治療或手術方法可以阻塞靜脈竇時，不必勉強切除畸形血管團。
目前以聯合治療的效果最佳。在較大樣本回顧性分析中，有68%的病人畸形血管可完全閉塞。單純血管內栓塞治療的完全閉塞率為41%，手術治療的完全閉塞率為33%，而結扎供應動脈的成功率為8%。
(3)累及天幕切跡的DAVM：
此處DAVM常引流至軟腦膜靜脈，自發性顱內出血的概率較高，并以蛛網膜下腔出血為主要臨床表現。如果血管造影提示有動脈瘤樣靜脈擴張并引流至Galen靜脈，預后更差。因部位深在，全切除病灶較困難，聯合治療(手術加血管內介入治療)是最佳和最安全的治療方法。手術目的在于阻斷皮質引流靜脈，防止出血。聯合治療的治愈率為89%，單純手術治療的治愈率為78%，但單純血管內介入治療的有效率只有25%，供應動脈結扎只能使約11%的病灶閉塞。
(4)累及海綿竇的DAVM：
主要由頸外動脈分支供血，并向巖下竇和眼靜脈回流，但很少向皮質回流。該區的DAVM少有自發出血。根據供應動脈的來源，又可分為4種類型：A型：頸內動脈和海綿竇之間的直接溝通;B型：由頸內動脈的腦膜支供血;C型：由頸外動脈的腦膜支供血;D型：由頸內、頸外動脈的腦膜支供血。
血管內介入治療是本病治療的最佳方法。B型DAVM可經動脈或經靜脈栓塞供應動脈。目前趨向于經靜脈栓塞，減少因動脈栓塞引起腦缺血損害。C型DAVM可栓塞供應動脈而達到治愈目的。對于D型DAVM因兼有頸外和頸內動脈分支供血，完全閉塞畸形血管常有困難。
(5)累及大腦凸面和上矢狀竇的DAVM：
此處DAVM少見。手術切除與血管內介入治療療效相仿。可根據血管的解剖部位和對治療手段的熟練程度決定。但如靜脈引流以皮質引流靜脈為主時，可首先考慮手術切除。
二、預后
顱內出血和進行性神經功能障礙是影響DAVM預后的最重要因素。一旦出現顱內出血，預后較差。約30%的病人在第一次出血時死亡或出現嚴重病殘。對正在進行抗凝治療的病人，預后更差。病灶靜脈回流類型決定了顱內出血和神經功能障礙的發生，對病人的預后有預測作用。Davies采用Borden分型對102例DAVM顱內出血和神經功能障礙情況進行統計分析，認為Ⅰ型(按正常硬膜靜脈通路回流)預后較好，極少出現顱內出血和神經功能障礙(2%);Ⅱ型(仍向靜脈竇回流，但出現粗大反流的皮質靜脈)：38%～40%患者有顱內出血或神經功能障礙;Ⅲ型(近靜脈竇處有畸形血管團，完全經皮質靜脈回流)：出血機會極大(79%～100%)，預后不良。
