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血液學特殊功能檢查

血液學特殊功能檢查臨床意義

異常結果:

貧血性疾病的分類檢查可分為:網織紅細胞計數和網織紅細胞絕對值、紅細胞比積測定、紅細胞平均常數的計算、紅細胞直徑曲線測定四類。
網織紅細胞計數和網織紅細胞絕對值
可了解骨髓的造血功能。一般性貧血,網織紅細胞均可增高,溶血性貧血明顯增加,只有再生障礙性貧血顯著減少。還可觀察治療效果指導用藥。貧血病人均應做此項檢查。
紅細胞比積測定(PCV)
紅細胞比積的多少與紅細胞的數量、大小和血漿量的多少有關,故貧血、紅細胞增多癥、各種原因所致的血液濃縮或血液稀釋均可引起紅細胞比積的變化。通過紅細胞比積、紅細胞計數和血紅蛋白測定可計算出紅細胞的三種平均常數,用以進行貧血的形態學分類。
紅細胞平均常數
觀察此曲線的位置和形態變化,可區別小細胞性、大細胞性和正常細胞性貧血。
溶血性疾病的檢查方法正常成熟紅細胞平均壽命為120天左右。溶血性疾病是紅細胞破壞加速引起紅細胞平均壽命縮短所致的一組疾病。其原因分為紅細胞本身內在缺陷或紅細胞以外因素的異常兩類。紅細胞過早地破壞可發生在血管外或血管內。前者稱血管外溶血,即紅細胞在單核吞噬細胞系統中破壞,后者稱血管內溶血,即紅細胞在血循環中被破壞,紅細胞內的血紅蛋白直接釋放入血漿。溶血增多時骨髓的造血功能若能代償,可不發生貧血,稱為代償性溶血病。但若紅細胞破壞加速而骨髓造血功能不足代償時,即發生溶血性貧血。
一般檢查
①血清黃疸指數
當溶血發生時,黃疸指數增高,黃疸指數越高,表示紅細胞破壞程度越大。但不能鑒別血中膽紅素是直接的還是間接的,還需做膽紅素的定量測定。
②血清膽紅素定量
用以區別溶血性黃疸、阻塞性黃疸與肝細胞性黃疸。溶血性黃疸時,間接膽紅素增高,直接膽紅素正常。梗阻性黃疸時,直接膽紅素增高,間接膽紅素正常。肝細胞性黃疸時,間接與直接膽紅素均增高。
③尿三膽檢查
溶血性疾病時,由于紅細胞破壞過多,間接與直接膽紅素生成增多,于是尿中尿膽原大量增加。由于是以間接膽紅素含量增多為主,故尿中膽紅素為陰性。
④血漿結合珠蛋白測定
血漿結合珠蛋白含量下降,甚至消失,見于各種血管內溶血。其降低程度常與病情輕重相平行。
⑤血漿游離血紅蛋白測定。
血漿游離血紅蛋白的增加是血管內溶血的指征之一。
⑥尿含鐵血黃素試驗
陽性結果說明存在慢性血管內溶血。但此法敏感性有限,故陰性不能完全除外血管內溶血。
紅細胞異常的有關檢查有以下多種檢查法。
①紅細胞鹽水滲透脆性試驗
本試驗用于測定紅細胞膜有無異常。滲透脆性增加見于遺傳性球形紅細胞增多癥。
②紅細胞機械脆性試驗
遺傳性球形紅細胞增多癥的病人,此試驗的溶血百分率均可有不同程度的增高。尤其輕癥遺傳性球形紅細胞增多癥的病人,此試驗比紅細胞鹽水滲透脆性試驗更敏感,有助于診斷。
③酸化甘油溶解試驗(AGLT)
此試驗對遺傳性球形紅細胞增多癥的診斷敏感性極高。而其他溶血性疾病無假陽性結果,利于鑒別診斷。
④自身溶血試驗與糾正試驗
正常人紅細胞經溫育24小時后,不溶血或極輕微溶血。48小時后僅小量溶血。加入葡萄糖后溫育,溶血明顯減慢。由于細胞膜的缺陷所致遺傳性球形紅細胞增多癥病人,自身溶血發生快且明顯。因酶的缺陷所致的先天性非球形紅細胞溶血性貧血病人,自身溶血也常增強,而其中Ⅰ型病人,若在實驗中加入葡萄糖或ATP,則溶血明顯減輕,見于葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏;其Ⅱ型病人,在試驗中加入ATP可使溶血明顯減輕,若加葡萄糖則無效,見于丙酮酸激酶缺乏。可以鑒別不同病因所致的先天性非球形紅細胞溶血性貧血。
⑤酸溶血試驗
本試驗陽性見于陣發性睡眠性血紅蛋白尿病人。
⑥蔗糖(糖水)溶血試驗
幾乎所有陣發性睡眠性血紅蛋白尿病人均可呈陽性反應,故此試驗比酸溶血試驗敏感。但也可在一些其他類型貧血病人呈弱陽性反應。
⑦紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)活性測定
用于確診G-6-PD的缺乏,因G-6-PD缺乏可致NADPH在單位時間內生成減少。
⑧高鐵血紅蛋白還原試驗
G-6-PD缺乏時,高鐵血紅蛋白還原率一般低于30%。此法簡單易行,適用于過篩檢查,但可有假陽性反應。
⑨變性珠蛋白小體檢查
作為檢查G-6-PD缺乏的過篩試驗。但缺乏特異性,也可見于不穩定血紅蛋白病的紅細胞。
⑩血紅蛋白電泳
此檢查為診斷地中海貧血及大多數異常血紅蛋白(Hbs、Hbc、HbD、HbH)的可靠方法。
抗堿血紅蛋白(HbF)測定
β珠蛋白生成障礙性貧血時,HbF顯著增多,達10%以上。在急性白血病和再生障礙性貧血的病人也可輕度增多。
血紅蛋白H包涵體生成試驗
此試驗陽性可診斷血紅蛋白H病。不穩定血紅蛋白亦可呈陽性結果,但須保溫24小時。
血紅蛋白c試驗
此試驗可協助診斷血紅蛋白c病。
紅細胞鐮變試驗。含有血紅蛋白s的紅細胞在缺氧的情況下,易發生鐮形變化。用于確診血紅蛋白s病。
異丙醇試驗。正常血紅蛋白加入異丙醇孵育于37℃40分鐘后方出現沉淀,而不穩定血紅蛋白孵育5分鐘即可出現沉淀。用于診斷不穩定血紅蛋白,其診斷價值高于變性珠蛋白小體檢查。
免疫性溶血性疾病的抗體檢查包括以下檢查:
①抗人球蛋白試驗
抗人球蛋白試驗呈陽性反應者,見于新生兒溶血病、自身免疫性溶血性貧血、溶血性輸血反應等。
②冷凝集素試驗
陽性結果用于診斷冷凝集素病。但有些冷抗體型自身免疫性溶血性疾病亦可呈陽性結果。
③冷-熱溶血試驗
用于確診陣發性冷性血紅蛋白尿癥。
血管壁功能異常的檢查有以下檢查方法:
①毛細血管脆性試驗
維生素C缺乏癥、過敏性紫癜、特發性血小板減少性紫癜、血小板無力癥、血管性血友病的病人呈陽性反應。但陽性反應也可見于正常人,尤其是婦女,故其意義有限。
②出血時間測定
出血時間延長見于原發性和繼發性血小板減少性紫癜、血小板無力癥、維生素C缺乏、毛細血管擴張癥或血管性血友病。
血小板數量和質量異常的檢查有以下檢查方法:
①血小板計數
其病理性減少見于造血功能障礙,如再生障礙性貧血、白血病等;或血小板破壞增多,如脾功能亢進、特發性血小板減少性紫癜等;以及血小板消耗亢進,如彌漫性血管內凝血時。其病理性增加見于血小板增多癥、真性紅細胞增多癥等。
②血小板粘附性測定
血小板粘附率低,見于血小板無力癥、血管性血友病、原發性血小板增多癥。血小板粘附率高,見于手術后及心肌梗死后。
③血小板聚集功能測定
血小板聚集功能降低見于血小板無力癥、血管性血友病、尿毒癥、嚴重肝病等。
④血塊退縮試驗
血塊退縮不良見于血小板減少、血小板無力癥以及纖維蛋白原或凝血酶原顯著降低時。
凝血功能異常的檢查有以下檢查方法:
①凝血時間
凝血時間延長見于較顯著的因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ減少,高度的凝血酶原減少,纖維蛋白原減少及血中有抗凝藥物或大量FDP時。當因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ等減少不顯著時,凝血時間仍正常。故此試驗不適于做判定因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ有無異常的過篩試驗。
②再鈣化時間
臨床意義與凝血時間相同,但較其更為敏感。
③血漿凝血酶原時間
判定外源性凝血系統有無障礙的一種試驗。凝血酶原及因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏、纖維蛋白原明顯減低或抗凝血酶物質增多均可使試驗結果延長。為進一步明確導致本試驗異常的原因,還需作其他試驗。
④凝血酶原消耗試驗
凡引起凝血活酶生成不良或活性減低的因素,均可致凝血酶原消耗減少,使此試驗結果縮短。見于血友病及血小板數量減少或質量異常。是內源性凝血障礙的過篩檢查之一。
⑤白陶土部分凝血活酶時間
檢查內源性凝血系統所有因子有無缺乏的一種過篩試驗,較凝血酶原消耗試驗更為敏感。因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅹ及纖維蛋白原減少,或有抗凝物質存在時,本試驗結果亦可延長。
⑥凝血活酶生成試驗
用以確定輕型血友病及進行分型。
⑦部分凝血活酶時間糾正試驗將患者血清、吸附血漿與正常血清及吸附血漿做不同的組合后測定部分凝血活酶時間,觀察其糾正與否。用于血友病甲和乙的診斷和定型。
⑧凝血酶原時間糾正試驗將患者血漿與正常血漿、吸附血漿及吸附血清做不同組合后測定凝血酶原時間,觀察其糾正與否。用于凝血酶原、因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏的鑒別診斷。
纖溶功能和纖維蛋白降解產物的檢查有以下檢查方法:
①纖維蛋白原定量見于肝病或彌漫性血管內凝血(DIC)。
②凝血酶時間被檢血漿中加入標準化的凝血酶溶液后的凝血時間。較正常對照延長3秒以內為正常。若時間延長見于纖溶亢進且有FDP存在;有肝素存在;纖維蛋白原顯著減少或結構異常。
③血漿硫酸魚精蛋白副凝試驗(簡稱三P試驗)FDP可與血液中的纖維蛋白單體形成可溶性復合物,此種物質不能被凝血酶所凝固,但其中所含的纖維蛋白單體卻可被適當濃度的硫酸魚精蛋白分離出,聚合形成膠凝狀態,稱為副凝固現象。正常值為陰性。本試驗有助于確診DIC。但當DIC進入晚期時,此試驗可為陰性。
④優球蛋白溶解時間血漿中因有抗纖維蛋白溶酶,能妨礙對纖溶酶的測定。本法用等電點沉淀法把優球蛋白分離出來,其中不含抗纖溶酶,但仍含有纖溶酶原致活因子和纖溶酶原,再以其中纖維蛋白原為基質,測定溶解時間。為DIC確證試驗之一。
⑤血清FDP定量-乳劑凝集試驗。提示有纖溶亢進,可做為DIC確證試驗之一。
需要檢查的人群:有軟弱無力疲乏、困倦,皮膚、黏膜蒼白,心悸,頭暈、頭痛、耳鳴、眼花、注意力不集中、嗜睡癥狀的人群。

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