淋巴管肌瘤病因
(一)發病原因
原因不明的彌漫性肺部疾病。可能和基因異常，雌激素有一定的關系。近年來發現LAM患者異常平滑肌細胞中TSC2/TSC1基因異常，在LAM細胞的形成和過度增殖中發揮作用。
(二)發病機制
以不典型平滑肌樣細胞(又稱LAM細胞)的過度增生為特征?；颊甙l生TSC1和/或TSC2基因突變，從而失去對雷帕霉素靶蛋白的抑制作用， 雷帕霉素靶蛋白的活化進一步啟動了導致平滑肌異常增生的信號通路途徑。
病理改變：
肺間質、支氣管、血管和淋巴管內出現未成熟的平滑肌彌漫性異常增生。平滑肌細胞增生主要累及肺，也可累及肺外組織。
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