食管氣管隔向后偏位或前腸上皮向食管腔生長過度則形成食管閉鎖。此外，在食管發(fā)育的早期，部分前腸細(xì)胞自食管分離出來，并繼續(xù)生長，則可形成食管重復(fù)畸形，大多表現(xiàn)為靠近食管壁的囊腫，有的囊腫與食管腔溝通。
食管氣管瘺的鑒別診斷：
1、先天性食管氣管瘺：通常在新生兒即可發(fā)現(xiàn)，但是先天性食管氣管瘺可直到青少年甚至成年才被明確診斷。大部分病例有長期喂奶嗆咳史或咳嗽史，常咳出食物顆粒，偶爾合并支氣管擴(kuò)張。
2、后天性食管氣管瘺：引起后天性氣道和食道異常交通的最常見原因是食道癌，某些病例可在放療后發(fā)生，發(fā)生率可達(dá)5.3%左右。一旦出現(xiàn)這種并發(fā)癥，預(yù)后極差，大多數(shù)病例在幾周或幾月內(nèi)即死亡。后天性氣管-食管瘺也可由氣管導(dǎo)管氣囊壓迫氣管、外科手術(shù)創(chuàng)傷、鈍性損傷和異物引起。可依靠CT檢查發(fā)現(xiàn)，纖維支氣管鏡和吞鋇檢查可明確診斷。
氣管食管瘺的治療說明
食管閉鎖或合并氣管食管瘺者原則上應(yīng)盡早手術(shù)治療，但應(yīng)據(jù)Waterstone1962年推薦、目前已被國際上普遍采用的標(biāo)準(zhǔn)分組，并認(rèn)真做好術(shù)前準(zhǔn)備后實(shí)施。
1.Waterston分組法
A組：體重大于2.5kg，一般情況好。
B1組：體重1.8～2.5kg，一般情況好。
B2組：體重大于2.5kg，伴中度肺炎或
畸形。
C1組：體重低于1.8kg。
C2組：任何體重，伴嚴(yán)重肺炎或重度畸形。
經(jīng)上述分組全面評估患兒后，有的作者主張：A組應(yīng)即刻行一期食管吻合術(shù);B組應(yīng)延遲一期吻合術(shù)，即先行胃造瘺術(shù)、治療肺炎、硬腫癥等合并癥;C組應(yīng)分期手術(shù)。實(shí)際上應(yīng)根據(jù)患兒具體情況和醫(yī)療條件及水平個(gè)別考慮。
2.術(shù)前準(zhǔn)備應(yīng)開始于懷疑本診斷時(shí)，如禁食、吸引口腔及近端食管內(nèi)粘液、保溫、保濕、腸外營養(yǎng)支持等。必要時(shí)使用抗生素。術(shù)前靜脈使用甲腈咪胍以降低胃液酸度，并持續(xù)用至吻合口愈合為止的方法尚未被普遍接受。轉(zhuǎn)運(yùn)患兒時(shí)應(yīng)水平位、側(cè)位或半伏臥位。由有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生或/和護(hù)士陪同，帶有氧、保溫條件和吸引器。術(shù)前盡力不用人工呼吸機(jī)，預(yù)防氣體經(jīng)瘺管進(jìn)入消化道，致橫膈上升、加重呼吸困難、甚致胃穿孔。
嚴(yán)格的呼吸管理也應(yīng)盡早開始，這是手術(shù)成敗的重要條件之一。內(nèi)容有①專人護(hù)理，最好單間隔離，預(yù)防交叉感染。平或側(cè)臥位。定時(shí)翻身、拍背和吸痰。分泌物送細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn)。②反復(fù)進(jìn)行血液氣體分析以監(jiān)測呼吸功能。③恰當(dāng)?shù)貞?yīng)用呼吸治療方法，如超聲霧化或加溫濕化給氧、使用呼吸道持續(xù)正壓或人工呼吸機(jī)等。④合并肺炎時(shí)應(yīng)嚴(yán)格控制輸液量及速度，使用抗生素。呼吸管理的目的在于減輕肺部合并癥、改善呼吸功能、準(zhǔn)備耐受氣管內(nèi)插管麻醉和食管吻合術(shù)，并為術(shù)后呼吸功能的恢復(fù)及肺炎的吸收好轉(zhuǎn)創(chuàng)造條件。北京兒童醫(yī)院1955年～1978年共收入食管閉鎖230例，其中病歷完整的173例中進(jìn)行了127次食管吻合手術(shù)，總治愈率為25%。在加強(qiáng)呼吸管理等綜合措施后于1979～1982年間收治的20例中13例(65%)存活。
3.手術(shù)方法(以Ⅲ型為例)清洗氣管內(nèi)插管后靜脈復(fù)合或硬膜外麻醉。經(jīng)右側(cè)4/5肋間切口，在胸膜外行食管端端吻合術(shù)。端側(cè)吻合或經(jīng)胸腔吻合法已較少使用。常以單層間斷縫合法吻合食管，食管內(nèi)不留支架管、局部不放置引流。估計(jì)吻合口張力較大時(shí)，可用Livaditis食管肌層環(huán)切法減張。I型者多先行食管及胃造瘺術(shù)，數(shù)月后行結(jié)腸或胃代食管術(shù)。此外，還有數(shù)種手術(shù)方法，適于不同型別。
4.術(shù)后管理同術(shù)前。呼吸管理仍較重要。靜脈輸液量應(yīng)偏少，約每日50～60ml/kg。腸外營養(yǎng)支持有利于創(chuàng)口愈合及肺炎、氣胸、吻合口瘺等合并癥治愈。一般術(shù)后第4～5天經(jīng)食管造影證實(shí)吻合口完全愈合后可以喂奶。
5.合并癥常見有肺炎、肺不張、氣胸、膿胸、乳糜胸、胸壁感染等。吻合口瘺時(shí)需局部引流及胃腸外營養(yǎng)支持;經(jīng)胸腔手術(shù)者膿胸發(fā)展迅速，預(yù)后差(因需食管造瘺、再次開胸術(shù))。術(shù)后早期(10～14天左右)狹窄時(shí)可開始擴(kuò)張食管或局部注射激素。晚期者可能需切除狹窄段。氣管軟化致長期犬吠樣咳嗽，嚴(yán)重時(shí)可行氣管主動(dòng)脈懸吊固定術(shù)。此外，由于先天發(fā)育畸形可致食管下段功能不良致胃食管返流性食管炎、體力和智力發(fā)育低下、胸廓畸形和乳房不對稱。
