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疾病癥狀

肺動靜脈瘺

 

  心血管造影

  肺動靜脈瘺應該如何診斷?

  本病多見于青年,分流量小者可無癥狀,僅在肺部X線檢查時發現。分流量大者可出現活動后呼吸急促、紫紺,但多在兒童期出現,偶見於新生兒??┭怯捎诿氀軘U張性病變位于支氣管粘膜的病損或肺動靜脈瘺的破裂而引起。胸痛可因病變破裂出血位于肺臟層胸膜下或血胸所致。約25%病例出現神經系統癥狀,如抽搐、語言障礙、復視、暫時性麻木等,這可因紅細胞增多、低氧血癥、血管栓塞、腦膿腫和大腦毛細血管擴張病變出血而引起。在家族性遺傳有關的出血性毛細血管擴張癥者常有出血癥狀,如鼻衄、咯血、血尿,陰道和消化道出血。因瘺的存在也可并發細菌性心內膜炎。在病變區細心聽診,約50%病例可聽到收縮期雜音或雙期連續性雜音,其特征為雜音隨吸氣增強,呼氣減弱。其他還有杵狀指趾、紅細胞增多、紅細胞壓積增高、動脈血氧飽和度下降。

  分類:

 ?、裥?多發性毛細血管擴張:為彌漫、多發性,由毛細血管末梢吻合形成,其短路分流量大。

 ?、蛐?肺動脈瘤:由較近中樞的較大血管吻合形成,因壓力因素呈瘤樣擴張,短路分流量更大。

 ?、笮?肺動脈與左房交通:肺動脈顯著擴大,短路分流量極大,右至左分流量可占肺血流量的80%,常伴肺葉、支氣管異常。

  【輔助檢查】

  X線表現

  心影大小正常,但分流量大的肺動靜脈瘺則有心臟擴大。約50%病例在胸片上顯示單個或多個腫塊狀、球狀、結節狀、斑點狀陰影,大小不一,位于1個或多個肺野。病變血管呈繩索樣不透光陰影,從瘺處向肺門延伸,鈣化少見。肋骨侵蝕可因肋間動脈擴大所致,但不常見。透視時病人做Valsalva動作。引起胸內壓增高時,則見動靜脈瘤縮小。定位性診斷依靠心血管造影。

  心導管檢查和心血管造影

  動脈血氧飽和度下降。心搏出量和心腔壓力正常也無心內分流存在。顏料稀釋試驗可用于測試分流量和部位,注意避免導管進入瘺內,警惕破裂危險。在肺動脈注射造影劑可顯示動靜脈瘺的部位和大小,可見擴張、伸長、扭曲的血管。

  凡有癥狀且病變局限的病人,均需手術治療。即使無明顯癥狀,但因進行性病變,可發生破裂、出血、細菌性心內膜炎、腦膿腫、栓塞等致死性并發癥,因此均應手術治療。除非極小的瘺或彌漫性累及雙側肺者不宜手術。嬰幼兒癥狀不重者,可在兒童期手術。

  手術方式根據范圍大小,數量、類型而定。肺切除為最常用方式,有楔形、區域性、肺葉和全肺切除。原則上盡量少切除肺組織,保持肺功能。操作時先結扎動脈,處理粘連時警惕出血。當發現異常血管所致瘺時,結扎異常血管為最簡單和有效的方法。在無法切除或結扎異常血管時,可作動脈瘤內縫閉術。</P

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