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疾病癥狀

腹肌嚴重發育不良

 

  臨床主要表現為,腹壁薄如紙,腹內臟器依稀可見,用手觸摸更為清楚,患者若不借助臂力則不能由臥位轉為坐位。咳嗽時腹壓不足,常有呼吸道感染。肋骨下部皮膚發紅。不完全型者腹壁正常,僅表現雙側隱睪和泌尿系畸形。

  泌尿系畸形可表現為:①尿道完全性梗阻,出生后便腎功能衰竭,行泌尿系手術引流仍有少尿,短期內死于尿毒癥。②嚴重的上尿路結構和功能損害,尿毒癥進展快,作急癥腎或輸尿管造口引流尿液,手術所見輸尿管明顯擴張,缺乏蠕動。③泌尿系梗阻輕,兒童期癥狀不嚴重。

  對于兒童和青年應與慢性肝炎、暴發性肝炎或肝硬化鑒別。

  1.重建腹壁,可行腹部整形術,但現多用腹帶固定。

  2.經腹部手術同時,行睪丸固定術,個別需睪丸自體移植術。

  3.泌尿系畸形者,手術矯治可改善腎功能,腎不發育或嚴重尿毒癥時,可考慮腎移植。

  4.輕度上尿路改變,而下尿路有明顯便阻性病變,如尿道瓣膜或尿道狹窄,可單純作解除病變的手術。

  5.泌尿系統重建術。

  6.巨大腎盂輸尿管擴張,輸尿管和膀胱已完全喪失功能,可采用腸代輸管和腹壁開口術。

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