自發(fā)性腦室內(nèi)出血疾病病因
一、發(fā)病原因
一般認(rèn)為原發(fā)性腦室內(nèi)出血最常見的病因是脈絡(luò)叢動(dòng)脈瘤及腦動(dòng)靜脈畸形，高血壓及頸動(dòng)脈閉塞、煙霧病也是常見的病因，其他少見或罕見的病因有腦室內(nèi)脈絡(luò)叢乳頭狀瘤或錯(cuò)構(gòu)瘤、囊腫、出血素質(zhì)、膠樣囊腫或其他腦室旁腫瘤、先天性腦積水、過度緊張、靜脈曲張破裂(特別是丘紋靜脈或大腦大靜脈)、室管膜下腔隙梗死性出血、脈絡(luò)叢豬囊尾蚴病、白血病、垂體卒中以及術(shù)后(腦室穿刺、引流術(shù)、分流術(shù))等，許多病因不明者可能與“隱性血管瘤”有關(guān)，采用顯微鏡或尸體解剖詳細(xì)檢查脈絡(luò)叢可能會(huì)發(fā)現(xiàn)更多的“隱性血管瘤”。
綜合以往文獻(xiàn)報(bào)道，病因分類明確的原發(fā)性腦室內(nèi)出血，動(dòng)脈瘤占第1位，為35.5%;高血壓占第2位，為23.8%;以下依次是頸動(dòng)脈閉塞(包括煙霧病)占19.8%，腦動(dòng)靜脈畸形占10.5%，原因不明者占6.4%，其他病因占4.1%。
繼發(fā)性腦室內(nèi)出血的病因?yàn)椋焊哐獕骸?dòng)脈瘤、腦動(dòng)靜脈畸形、煙霧病、顱內(nèi)腫瘤卒中，其他少見或罕見的病因有凝血功能異常，約占自發(fā)性腦室內(nèi)出血的0.9%。這類腦室內(nèi)出血一部分是由于疾病引起的凝血功能障礙，另一部分為抗凝藥物治療的并發(fā)癥。引起出血的疾病有白血病、再生障礙性貧血、血友病、血小板減少性紫癜、肝病、維生素原減少癥等。腦梗死后出血是繼發(fā)性腦室內(nèi)出血的另一少見原因，約占自發(fā)性腦室內(nèi)出血的1.4%。其他引起繼發(fā)性腦室內(nèi)出血的病因有出血體質(zhì)、蛛網(wǎng)膜下腔出血后血管痙攣的血流動(dòng)力學(xué)治療、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、腦曲霉病、遺傳蛋白C缺乏癥、頸動(dòng)脈內(nèi)膜切除術(shù)后和代謝性疾病。
二、發(fā)病機(jī)制
以往許多人認(rèn)為脈絡(luò)叢是腦室內(nèi)出血的基本來源。血管瘤破裂或粟粒樣動(dòng)脈瘤破裂可引起原發(fā)性腦室內(nèi)出血。在血管分化成大約直徑為3mm時(shí)，在豐富的脈絡(luò)叢的附近，有些較大的動(dòng)脈與靜脈內(nèi)皮吻合。在這些區(qū)域，當(dāng)原始血管吻合時(shí)，可出現(xiàn)瘺管，因此，可以發(fā)生血管動(dòng)靜脈畸形。動(dòng)靜脈畸形也可因原始通道沒有消失而發(fā)生。血管瘤被定義為局限性結(jié)構(gòu)數(shù)目異常的血管團(tuán)，包括正?；蚧蔚膭?dòng)靜脈及毛細(xì)血管或它們的混合體。腦室旁區(qū)的血管瘤可部分突入腦室內(nèi)，破裂出血可引起原發(fā)性腦室內(nèi)出血;腦室內(nèi)血管異常也可以深部血管囊性動(dòng)脈瘤的形式出現(xiàn)而發(fā)生原發(fā)性腦室內(nèi)出血。原因不明的腦室內(nèi)出血，隱性血管瘤被認(rèn)為是其主要根源。
蛛網(wǎng)膜下腔出血(SAH)或腦實(shí)質(zhì)內(nèi)任何部位出血，都有可能造成繼發(fā)性腦室內(nèi)出血。因?yàn)檠[的擴(kuò)展總是沿阻力最小的方向進(jìn)行，所以，腦實(shí)質(zhì)內(nèi)的血腫可以穿破腦室壁形成腦室內(nèi)出血。繼發(fā)性腦室內(nèi)出的血液進(jìn)入腦室系統(tǒng)的途徑可分為逆流型和穿通型兩種。
1.逆流型
為蛛網(wǎng)膜下腔出血，血液通過第四腦室的側(cè)孔與正中孔逆流入腦室系統(tǒng)。
2.穿通型
是腦實(shí)質(zhì)內(nèi)血腫或蛛網(wǎng)膜下腔出血直接穿破腦室或破壞腦實(shí)質(zhì)形成血腫。再穿破腦室壁進(jìn)入腦室系統(tǒng)。此型又分為5個(gè)亞型：
①側(cè)腦室體部或三角區(qū)穿通型最為常見;
②側(cè)腦室前角穿通型次之;
③第三腦室穿通型占第3位;
④側(cè)腦室后角穿通型少見;
⑤胼胝體穿通型最少見;Willis動(dòng)脈環(huán)處動(dòng)脈瘤破裂出血，血腫可破壞胼胝體嘴部而進(jìn)入第三腦室。
