骨淋巴管瘤疾病病因
1、發病原因
1.是一種特殊分化的軟骨源性良性腫瘤。
2、發病機制
1.大體檢查：
軟骨黏液樣纖維瘤與宿主骨之間常有明顯的分界，髓腔內具有扇貝形或結節樣的硬化邊緣。典型的軟骨黏液樣纖維瘤在骨內呈偏心型生長，但瘤體總的方位是與長管狀骨的長軸相平行的。軟骨黏液樣纖維瘤在短骨與腓骨中則位于中心。肉眼觀察其表面是藍灰色至藍白色，與透明軟骨和纖維軟骨的顏色相類似。腫瘤的斷面可見多數的小囊腔或黏液區。腫瘤的內容物的硬度可以是實性的、軟的或橡皮樣的。
2.顯微鏡檢查：
軟骨黏液樣纖維瘤的特點是含有不同比例的軟骨樣的、黏液性和纖維性等的幾種組織類型。典型的腫瘤是由分界清楚或融合的小葉所組成，其中含有圓形、卵圓形或星狀的細胞，這些細胞有致密的嗜酸粒細胞基質。在不太成熟的腫瘤中，小葉中心有較多疏松的黏液樣基質和星狀細胞。在成熟的腫瘤內，基質更趨向于軟骨樣組織，細胞均位于陷窩內。小葉經過不斷的膠原化過程可形成纖維軟骨區，或真正的纖維結節。在小葉的邊緣梭形細胞或成纖維細胞密度更加集中，小葉之間被薄薄的血管纖維帶所隔開，在其中很難見到骨樣組織和骨組織。小葉的橫斷面中，基質內可含有多核破骨樣巨細胞，含鐵血黃素和軟骨細胞，類似于成軟骨細胞瘤的成分。一些襯有多核巨細胞的擴張血管竇間隙和腫瘤細胞的存在，與動脈瘤樣骨囊腫的特點相類似。某些軟骨黏液樣纖維瘤含有透明的軟骨灶，雖然沒有內生軟骨瘤那么多，那么廣泛，但是兩者有類似之處應注意鑒別。軟骨黏液樣纖維瘤中不常見有鈣化灶和核分裂像，即便有也屬極個別病例。軟骨黏液樣纖維瘤中可有較大的細胞，有時可見到2～3個核，常為形狀不規則，染色較重或有不典型的表現，這些改變與軟骨肉瘤的組織像很相近，也應注意兩者的鑒別。
