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卟啉病(卟啉病 )

別名:
傳染性:
無(wú)傳染性
治愈率:
多發(fā)人群:
多見(jiàn)于成人,男性多見(jiàn)
發(fā)病部位:
皮膚
典型癥狀:
皰疹 皮膚軟組織感染 大量皮膚脫屑
并發(fā)癥:
急性間歇性卟啉病 原卟啉病 遺傳性糞卟啉病 混合型卟啉病
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
皮膚科
治療方法:

卟啉病是怎么回事?

卟啉病疾病病因

  一、病因:

  血紅素生物合成途徑中的8個(gè)酶已全部被克隆,定序和染色體定位。某些X連鎖鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血已被發(fā)現(xiàn)有紅細(xì)胞系特異形式的ALA合成酶的突變。卟啉癥和相關(guān)疾病和其他7個(gè)酶的缺乏有關(guān),這些酶的突變基因已被確定。雖然各種類(lèi)型的遺傳性卟啉病和特異的酶缺乏有關(guān),但是有一定量酶缺乏的病人來(lái)源于同一家庭,似乎酶有不同的突變基因。因此,這些疾病在分子水平上有不均一性。

  二、發(fā)病機(jī)制:

  當(dāng)血紅素生物合成途徑的酶缺乏時(shí),其底物和血紅素前體可積聚在骨髓或肝臟。血液中這些血紅素前體增多,并被轉(zhuǎn)運(yùn)至其他組織,隨尿和糞排出體外。

  某些卟啉病,尤其是早期卟啉前體ALA,PBG升高的卟啉病,可損害神經(jīng),出現(xiàn)多種癥狀,如腹痛,肌無(wú)力,后者可發(fā)展為肌麻痹。推測(cè)神經(jīng)癥狀的發(fā)病機(jī)制有過(guò)多血紅素中間產(chǎn)物在神經(jīng)系統(tǒng)作用,或神經(jīng)系統(tǒng)缺乏血紅素合成。但ALA和其他血紅素代謝產(chǎn)物未證明有神經(jīng)毒性,病人神經(jīng)組織未發(fā)現(xiàn)有血紅素缺乏。確切發(fā)病機(jī)制還不清楚。

  引起組織和血漿中卟啉(如尿卟啉,糞卟啉,原卟啉)升高的卟啉病可有光敏感性。在有O2 條件下,當(dāng)這些卟啉在波長(zhǎng)400nm光線照射下可產(chǎn)生帶電不穩(wěn)定氧,稱(chēng)為單線態(tài)氧(singletoxygen),可引起組織損傷。因?yàn)槠つw是暴露在光線下最多的組織,故皮膚特別敏感。

卟啉病相關(guān)醫(yī)生

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  • 李廣瑞,副主任醫(yī)師
    李廣瑞 副主任醫(yī)師
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  • 張東興,主任醫(yī)師
    張東興 主任醫(yī)師
    未開(kāi)通
    梅州市人民醫(yī)院 皮膚科

    擅長(zhǎng)疾病: 變態(tài)反應(yīng)疾病及真菌疾病、大皰性疾病的診治及臨床科研

  • 沈小霞,主任醫(yī)師
    沈小霞 主任醫(yī)師
    未開(kāi)通
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    擅長(zhǎng)疾病: 皮膚美容(包括果酸活膚及注射填充等技術(shù))及激光美容等治療

  • 熊林,主任醫(yī)師
    熊林 主任醫(yī)師
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    延安市人民醫(yī)院 皮膚科

    擅長(zhǎng)疾病: 從事皮膚性病臨床、教學(xué)和科研工作十余年,積累了豐富的治療經(jīng)驗(yàn),擅長(zhǎng)應(yīng)用中西醫(yī)結(jié)合,并注意局部與整體,內(nèi)治與外治相結(jié)合并調(diào)節(jié)身心的療法治療各種難治性皮膚病,取得很好的療效。研制了多種皮膚病的內(nèi)服與外涂藥,對(duì)各種皮膚病,如痤瘡,扁平疣,化妝品皮炎,銀屑病,濕疹等見(jiàn)效快,治愈率高。對(duì)各種性傳播性病疾病,如淋病,梅毒,非淋菌性尿道炎,尖銳濕疣,生殖器皰疹,急慢性前列腺炎等性傳播性疾病,用先進(jìn)的治療手段,通過(guò)中西醫(yī)結(jié)合,介入療法等手段有很好的療效。如干擾素局部注射配合激光治療尖銳濕疣效果好,復(fù)發(fā)率低,深得患

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推薦問(wèn)答

問(wèn)元?dú)馄孥E氯化高鐵血紅素可以調(diào)整大腦供血不足和抵抗力下降嗎,能長(zhǎng)期服用嗎

一般情況下,元?dú)馄孥E氯化高鐵血紅素對(duì)大腦供血不足和貧血導(dǎo)致的抵抗力下降會(huì)起到一定的作用。元?dú)馄孥E的核心有效成分為氯化高鐵血紅素,其主要作用是通過(guò)補(bǔ)充血紅素,促進(jìn)血紅蛋白的合成,用于營(yíng)養(yǎng)不良性貧血的治療。針對(duì)大腦供血不足,若頭暈、乏力等癥狀由營(yíng)養(yǎng)不良性貧血導(dǎo)致的血紅蛋白含量降低(血液攜氧能力不足)引發(fā),補(bǔ)充血紅素可逐步提升血紅蛋白水平,從而間接改善腦部供氧,緩解因貧血引發(fā)的腦供血不足癥狀。長(zhǎng)期缺鐵性貧血可能會(huì)導(dǎo)致免疫細(xì)胞活性降低、代謝功能減弱,進(jìn)而影響免疫力,導(dǎo)致抵抗力下降。補(bǔ)充氯化高鐵血紅素糾正貧血后,可一定程度恢復(fù)免疫系統(tǒng)正常運(yùn)作。而且元?dú)馄孥E是作為輔助調(diào)理,長(zhǎng)期服用不會(huì)對(duì)身體造成傷害。

問(wèn)外陰瘙癢有包塊怎么辦

外陰瘙癢有包塊需要針對(duì)病因治療,才能夠有效的得到改善。如果是由于過(guò)敏性收縮導(dǎo)致的,可以外用乳酸菌涂抹,能夠起到止癢作用,也可以在醫(yī)生指導(dǎo)下服用抗過(guò)敏藥物治療,比如氯雷他定或者是西替利嗪。對(duì)于尖銳濕疣所造成的,也可以通過(guò)激光或者是冷凍的方式治療,針對(duì)性治療才能夠改善癥狀。

問(wèn)如何彩光脫毛

彩光脫毛需要清洗脫毛部位,然后使用刮刀刮除脫毛部位,并且還需要涂抹上冷凝膠,而且需要根據(jù)皮膚顏色以及毛發(fā)濃密程度調(diào)整光子照射能量,從而有效地去除汗毛,使皮膚變得白皙光滑,效果相對(duì)來(lái)說(shuō)比較好。彩光脫毛后,局部皮膚會(huì)出現(xiàn)疼痛、紅腫情況,還應(yīng)加強(qiáng)局部護(hù)理,短時(shí)間內(nèi)不宜沾水。

問(wèn)脖子發(fā)黑冼不掉怎么辦

脖子發(fā)黑冼不掉可以通過(guò)涂抹遮蓋霜的方法來(lái)掩蓋,脖子黑可能是長(zhǎng)時(shí)間曬太陽(yáng)所導(dǎo)致的,容易導(dǎo)致皮膚當(dāng)中的黑色素變得比較活躍,會(huì)使黑色素上浮到皮膚的表層,從而出現(xiàn)皮膚變黑的情況,屬于一種正常的生理現(xiàn)象,如果并沒(méi)有任何異常,一般不需要過(guò)于擔(dān)心,但是平時(shí)外出的時(shí)候需要做好防曬。

問(wèn)下面塞藥自己怎么塞

下面塞藥患者需要將手部清潔干凈,帶上指套之后將藥物放入到陰道內(nèi),避免出現(xiàn)感染。當(dāng)患者出現(xiàn)陰道炎或者是盆腔炎的時(shí)候,可以選擇直接在陰道內(nèi)用藥,能夠直接到達(dá)病灶,起到消炎殺菌效果改善,出現(xiàn)的白帶異常增多,以及外陰部位有瘙癢癥狀。用藥期間可以選擇穿純棉透氣性比較好的內(nèi)褲。

問(wèn)性愛(ài)時(shí)有血是什么意思

性愛(ài)時(shí)有血通常是指在進(jìn)行性生活的時(shí)候,陰道有出血的意思。性愛(ài)時(shí)有血可能是行為不當(dāng),動(dòng)作過(guò)于粗暴而導(dǎo)致的,也可能是盆腔炎、陰道炎等婦科疾病的因素,如果只是偶爾輕微有出血的情況,一般不必太過(guò)于擔(dān)心,但如果經(jīng)常性的出血,需要及早的用藥治療,比如使用克霉唑制劑等抗菌類(lèi)的藥物。

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