腦橋中央髓鞘溶解癥癥狀診斷
一、癥狀
1.本病為散發,任何年齡均可發生,兒童病例也不少見。本病的顯著特點是患者或為慢性酒精中毒晚期,或常伴嚴重威脅生命的疾病。
過半數的病例發生于慢性酒精中毒癥(alcoholism)的后期,伴有Wernicke腦病和多發性周圍性神經炎。其他常與腦橋中央髓鞘溶解癥相伴隨的疾病或臨床癥狀還有:經透析治療的慢性腎功能衰竭;肝功能衰竭;晚期淋巴瘤及癌癥;各種病因引起的惡病質;嚴重細菌感染;脫水與電解質紊亂;嚴重燒傷及出血性胰腺炎。
2.僅有少數患者,腦橋中央髓鞘溶解癥能在生前被診斷。病人常在原發病基礎上突發四肢弛緩性 癱,咀嚼、吞咽及言語障礙,眼震及眼球凝視障礙等,可呈緘默及完全或不完全閉鎖綜合征。
3.腦干聽覺誘發電位(BAEP)有助于確定腦橋病變,但不能確定病灶范圍。MRI可發現腦橋基底部特征性蝙蝠翅膀樣病灶,呈對稱分布T1低信號、T2高信號,無增強效應。
二、診斷
慢性酒精中毒、嚴重全身性疾病和低鈉血癥糾正過快的患者,臨床上在數天之內突然發展為四肢癱瘓,假性延髓性麻痹和閉鎖綜合征,就應考慮腦橋中央髓鞘溶解癥的診斷。MRI有助于確診。