甲狀腺功能減退性心肌病癥狀診斷

　一、癥狀

　　 1.甲減性心臟病

　　甲減時(shí)血清T4不足，心肌細(xì)胞間質(zhì)黏蛋白沉積及心肌環(huán)化酶減少，使心肌細(xì)胞黏液性水腫，肌原纖維變性壞死導(dǎo)致心肌代謝減低。心臟收縮力減弱和心排血量降低，且可引起心臟擴(kuò)大和心肌假性肥大。心臟擴(kuò)大以左室為明顯，也可右室擴(kuò)大或雙室擴(kuò)大，易與其他心肌病混淆。臨床表現(xiàn)多為心悸、氣促、勞累后加重，血壓低、心動(dòng)過緩、心音低鈍及心排血量較低，很少發(fā)生心絞痛、心力衰竭和肺水腫。一旦發(fā)生心力衰竭，由于心肌和心肌纖維延長(zhǎng)，對(duì)洋地黃療效不佳，易發(fā)生中毒。此點(diǎn)可與其他疾病引起的心臟增大相鑒別。

　　2.甲減性心律失常

　　由于甲減時(shí)體內(nèi)長(zhǎng)期嚴(yán)重缺乏T4，心臟等組織細(xì)胞內(nèi)Na -K -ATP酶和清除黏多糖酶系活性受到障礙，致使心肌細(xì)胞間質(zhì)黏蛋白多糖沉積，肌細(xì)胞腫脹缺血、變性壞死，肌漿膜纖維斷裂，且有空泡和進(jìn)行性間質(zhì)水腫、細(xì)胞水腫、心肌內(nèi)毛細(xì)血管壁增厚。Coulombe等觀察到甲減時(shí)血漿NE濃度及分泌顯著增高，增加了心肌缺血性損傷，且能減少心肌的電穩(wěn)定性，引起心房?jī)?nèi)多個(gè)異位起搏點(diǎn)的自律性增高，在房?jī)?nèi)傳導(dǎo)過程發(fā)生環(huán)形折返，形成房顫。甲減引起Q-T間期延長(zhǎng)較為常見，但導(dǎo)致尖端扭轉(zhuǎn)型室速者罕見。國(guó)內(nèi)僅見秦富吉等報(bào)道1例。劉玉營(yíng)等報(bào)道一度房室傳導(dǎo)阻滯患者，可能由于甲減性心肌病變，傳導(dǎo)系統(tǒng)周圍間質(zhì)水腫或由于房室結(jié)和傳導(dǎo)系統(tǒng)的供血不足所致，經(jīng)甲狀腺片治療可逆轉(zhuǎn)而消失。

　　3.甲減性心包積液

　　甲減性心包積液是由于全身水、鈉潴留，心包毛細(xì)血管黏多糖沉積，導(dǎo)致滲透性增高，血漿蛋白漏至腔隙及淋巴引流不暢所致。其臨床特點(diǎn)是：

①中老年女性多見。

②心率緩慢，一般無奇脈(脈搏在吸氣時(shí)弱，呼氣時(shí)強(qiáng))，即使有大量積液(一般多為300～600ml)，心率仍緩慢或不增快，這與T4缺乏、竇房結(jié)細(xì)胞沖動(dòng)釋放減慢、心臟對(duì)兒茶酚胺敏感性降低及心肌細(xì)胞肌凝蛋白的Ca2 -ATP酶降低有關(guān)，導(dǎo)致心肌收縮力下降。

③靜脈壓不高，僅在大量心包積液時(shí)方有靜脈壓增高，其程度與心包積液相比不對(duì)稱，因?yàn)榉e液增長(zhǎng)速度慢，病程長(zhǎng)，心包有充分伸展余地，心臟壓塞亦罕見。

④積液呈蛋白、細(xì)胞分離現(xiàn)象。積液中蛋白可達(dá)60～80g/L，細(xì)胞數(shù)少，一般在100×109/L以內(nèi)，前者與毛細(xì)血管通透性增加有關(guān)，后者系非炎癥病變之故。

⑤很少發(fā)生心包摩擦音。

⑥血膽固醇升高，T4缺乏時(shí)膽固醇合成量雖減少，但其降解和排泄受阻更明顯，故膽固醇升高。

⑦心臟增大伴貧血和畏寒、皮膚干燥等甲減的表現(xiàn)，對(duì)T4治療反應(yīng)好。

　　 二、診斷

　　對(duì)甲狀腺功能減退性心肌病診斷，除了應(yīng)有甲減的證據(jù)之外，尚需有以下條件：

　　1.有明確的心臟病變表現(xiàn)，如心率減慢或心音減弱。

　　2.影像學(xué)檢查示心臟擴(kuò)大。

　　3.有心電圖異常。

　　4.除外其他原因的心臟病。

　　5.上述變化經(jīng)甲狀腺激素治療后好轉(zhuǎn)。臨床上若無病因可尋的心臟增大或心包積液，伴心率減慢，尤其是婦女，應(yīng)考慮到甲狀腺功能減退性心肌病的可能。基礎(chǔ)代謝率的降低、血清膽固醇水平的增高、血漿蛋白結(jié)合碘以及甲狀腺131I攝取率的降低，均為特異性的指標(biāo)。