小兒多發性硬化一般治療
一、治療
缺乏特效治療,激素及免疫抑制藥或有一定療效??山o予ACTH80U/d,靜注,1周后改為隔天1次,2周后改為每周2次維持3周,可減輕病情的嚴重程度;或可用潑尼松(強的松)口服或甲潑尼龍(甲基強的松龍)沖擊治療??砷L期服用硫唑嘌呤。
應做好生活護理,恢復期可進行體育療法。促進神經功能的恢復。
1、常規治療:
(1)皮質激素或免疫抑制劑可緩解癥狀。甲基強的松龍1g/d靜滴,5-7天后改為強的松30-40mg/d頓服,逐漸減量直至停藥。硫唑嘌呤(2mg/kg/d)長期治療(平均2年)對控制病情有效。
(2)神經營養藥物:胞二磷膽堿(250mg肌注1次/d)堿性成纖維細胞生長因子(DFGF1600u肌注1次/d)可酌情選用。
(3)對癥治療:對痛性強直發作、三叉神經痛、癲癇發作者可用卡馬西平0.13次/d,痙攣者可給安定等。
(4)蜂針療法:美國蜂療專家姆拉茲(1993年)報道,他用蜂蜇治療兩名患多發性硬化癥的婦女(年齡42歲),以后他又治療了數例該病患者,療效都很好。他指出疲勞是多發性硬化癥最常見的臨床癥狀,經過蜂針治療以后,這種最初的癥狀消失。其它癥狀有的隨后很快消失,有的需要很長時間才治愈。
2、非手術治療:既是治療手段,又可作為術前準備。主要包括:
(1)抗生素:聯合使用足量有效的廣譜抗生素。如何選擇抗生素是治療的關鍵。因為膽汁培養中最常見的細菌是大腸埃希桿菌,其次是肺炎桿菌和腸球菌,另外還有10%的患者有厭氧菌、松脆桿菌生長,所以應選擇對腸道革蘭陰性菌、腸球菌和厭氧菌等有效的抗生素。以往最常用的方案是青霉素+氨基苷類抗生素,這個方案對90%的病例有效,但是對厭氧菌感染無效,所以有學者推薦此方案中再加上克林霉素(氯林霉素)或甲硝唑。這個改良方案對厭氧菌感染也有效。所有AC患者在血培養結果出來后,再根據其結果調整抗生素。若抗生素等有效地控制了AC的病情,則行ERCP等證實膽管結石的存在,并行EST取石治療。
(2)糾正水、電解質紊亂。
(3)恢復血容量,改善和保證組織器官灌流和氧供:包括糾正休克、使用腎上腺皮質激素,必要時使用血管活性藥物;改善通氣功能,糾正低氧血癥等,以改善和維持各主要臟器功能。非手術時間一般應控制在6h內。對于病情相對較輕者,經過短期積極治療后,如病情好轉,則可觀察下繼續治療。如病情嚴重或治療后病情繼續惡化者,應緊急手術治療。對休克者,也應在抗休克的同時進行手術治療。
(4)對癥治療:包括降溫、支持治療、吸氧等。
3、非手術方法置管減壓引流:常用方法有經皮經肝膽管引流(percutaneoustranshepaticcholangialdrainage,PTCD)、經內鏡十二指腸括約肌切開術(EST)和經內鏡鼻膽管引流術(endoscopicnasobiliarydrainage,ENAD)。如經PTCD、EST或ENAD治療,病情無改善,應行手術治療。
4、手術治療原則是緊急手術解除膽道梗阻并引流,及早而有效地降低膽管內壓力。臨床經驗證實,不少危重病人手術中,當切開膽總管排出大量膿性膽汁后,隨著膽管內壓降低,病人情況短期內即有好轉,血壓、脈搏漸趨平穩。說明只有解除膽管梗阻,才能控制膽管感染,制止病情進展。
手術首要目的在于搶救病人生命,手術應力求簡單有效。通常采用的是膽總管切開減壓、T管引流。但要注意肝內膽管引流通暢,因為有的膽管梗阻是多層面的。多發性肝膿腫是本病嚴重而常見的并發癥,應注意發現和同時處理。膽囊造口術一般難以達到有效的膽管引流,不宜采用。
二、預后
進行性加重病程預后差,而緩解-復發病程預后較好。