溶血尿毒癥綜合征一般治療
溶血尿毒癥綜合征西醫(yī)治療
一、治療
對(duì)于HUS目前尚無特效治療，但加強(qiáng)護(hù)理積極防治感染，補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)，及時(shí)有效處理急性腎功能衰竭，積極針對(duì)血栓性微血管病的治療，已使本病預(yù)后大為改觀。
1.一般治療
加強(qiáng)臨床護(hù)理，積極防治感染，注意補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)，對(duì)癥支持治療。應(yīng)充分重視水電解質(zhì)代謝紊亂的處理。患者由于腹瀉、嘔吐、腹水，應(yīng)注意補(bǔ)液治療，如有少尿，補(bǔ)液量應(yīng)限于不顯性失水量加尿量。由于HUS患者存在高分解狀態(tài)，所以應(yīng)重視加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)支持，避免負(fù)氮平衡，宜注意補(bǔ)充碳水化合物和必需氨基酸制劑。HUS時(shí)高血壓常見，應(yīng)積極控制。高血壓除高血容量因素外，還可能有高腎素因素存在。除常規(guī)降壓治療外，對(duì)頑固性嚴(yán)重高血壓可使用硝普鈉、β受體阻滯藥和血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)有較好效果，但使用ACEI時(shí)部分患者可發(fā)生高鉀血癥，此時(shí)可改用血管緊張素Ⅱ受體拮抗藥。驚厥可靜脈使用安定或苯妥英鈉，除非癲癇或大腦梗死反復(fù)發(fā)作，一般不主張長(zhǎng)期使用抗驚厥藥物。
2.針對(duì)急性腎功能衰竭的治療
少尿、高鉀血癥、容量負(fù)荷過重或嚴(yán)重的酸中毒HUS患者行透析治療。目前大多數(shù)觀點(diǎn)認(rèn)為HUS透析指征放寬，因?yàn)樾碌难簝艋绞饺缪獫{置換、連續(xù)性腎臟替代治療(CRRT)、持續(xù)性動(dòng)靜脈血液濾過(CAVH)和持續(xù)性動(dòng)動(dòng)脈血液濾過(CAAH)或血液透析，還可清除炎癥介質(zhì)，如TNF、IL-1等。凡少尿、無尿超過2天，血尿素氮及肌酐迅速升高、嚴(yán)重代謝性酸中毒、血鉀>6mmol/L、水鈉潴留保守治療無效者均應(yīng)盡早開始透析治療，透析治療首選腹膜透析，其能避免全身肝素化使出血加重，對(duì)血流動(dòng)力學(xué)、心血管系統(tǒng)影響小，特別適宜于小兒及嬰幼兒。
3.針對(duì)血栓性微血管病治療
(1)輸新鮮冰凍血漿及輸血：
輸注新鮮冰凍血漿可補(bǔ)充血漿中缺乏的抑制血小板聚集因子，及對(duì)PGI2、抗氧化物和抗凝血酶Ⅲ的刺激因子，使病情改善，初始劑量為30～40ml/(kg·d)，以后改為15～20ml/(kg·d)，直至血小板數(shù)升高達(dá)正常，溶血現(xiàn)象停止。嚴(yán)重貧血者，輸新鮮血有助于糾正貧血，改善癥狀。應(yīng)避免輸血小板，因?yàn)檩斞“甯哟龠M(jìn)廣泛的微血栓形成，可使病情惡化。
(2)血漿置換：
上述治療無效者可考慮做血漿置換療法，以去除血漿中合成PGI2的抑制物、炎癥介質(zhì)、細(xì)胞因子等。其適應(yīng)證是：
①成人患者。
②非典型的兒童患者。
③典型的兒童患者中有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、有嚴(yán)重的器官損害、進(jìn)入無尿期者。
每次置換血漿2000～4000ml，或50ml/kg，開始時(shí)每天置換1次，3次或4次后改為隔天1次或每周2次。如配合輸注新鮮冰凍血漿，1次/d，連用2～10次，病情緩解率可達(dá)87%。
(3)抗凝及抗血小板凝集藥物的應(yīng)用：
有報(bào)道用肝素及雙嘧達(dá)莫、阿司匹林等治療，可使血漿中纖維蛋白降解產(chǎn)物降至正常，血小板計(jì)數(shù)恢復(fù)正常，腎病變減輕，對(duì)反復(fù)發(fā)病者仍有一定療效。目前多數(shù)人認(rèn)為就診時(shí)患者已過早期高凝狀態(tài)，肝素還拮抗PGI2的合成，用后有出血危險(xiǎn)，多不主張應(yīng)用肝素治療。
(4)依前列醇(PGI2)輸注：
用于HUS早期，未出現(xiàn)少尿或無尿時(shí)，病程晚期因血管病變嚴(yán)重難以獲效。
(5)糖皮質(zhì)激素：
有人認(rèn)為疾病早期應(yīng)用，對(duì)控制溶血及增加血小板或許有益，因其有促凝作用，應(yīng)在肝素化基礎(chǔ)上應(yīng)用。
(6)大劑量維生素E：
維生素E可清除氧自由基，抑制脂質(zhì)過氧化反應(yīng)，可對(duì)抗活性氧化代謝產(chǎn)物的損傷，抑制血小板的聚集，用量較大，為1000mg/(m2·d)。
4.腎切除與腎移植
上述諸多治療方法失敗后，尤其是已進(jìn)入慢性腎衰者，可考慮腎切除與腎移植。但須強(qiáng)調(diào)，腎移植后有可能HUS會(huì)復(fù)發(fā)。
二、預(yù)后
30年前HUS病死率高達(dá)50%以上，近年來已下降至5%～10%，病死率下降的因素早期發(fā)現(xiàn)輕癥病例，早期診斷和正確有效的綜合治療，特別是與開展了血液凈化技術(shù)和腹膜透析治療有關(guān)。但目前HUS仍為急性腎功能衰竭中預(yù)后最差者，隨訪5年，80%HUS患者發(fā)展為慢性腎功能衰竭。預(yù)后不良的因素有：家族性發(fā)病且反復(fù)發(fā)作者、顯性遺傳的病例、年齡<2歲、無尿>72h、有高血壓、中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累、腎損害嚴(yán)重、貧血嚴(yán)重需多次輸血、腹膜透析不及時(shí)且伴有感染者，組織學(xué)上有廣泛腎皮質(zhì)壞死和(或)小動(dòng)脈病變者，都易發(fā)展為終末期腎衰。
