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疾病癥狀

出血傾向

 

  一、血管壁異常疾病

  1.遺傳性 遺傳性出血性毛細血管擴張癥(HHT)、Ehlers—Danlos綜合征。

  2.獲得性

  變態反應性:過敏性紫癜、自身紅細胞致敏性紫癜、自身脫氧核糖核酸(DNA)致敏性紫癜、藥物性血管性紫癜。

  非變態反應性:感染性紫癜(如敗血癥、亞急性感染性心內膜炎、腦膜炎雙球菌菌血癥、猩紅熱、流行性出血熱、鉤端螺旋體病、傷寒等)、中毒性紫癜(化學品或藥物中毒、蛇咬傷、蜂毒中毒、尿毒癥)、機械性紫癜(局部機械性壓迫、直立體位過久)、異常球蛋白血癥(巨球蛋白血癥、冷球蛋白血癥)、多發性骨髓瘤、維生素C缺乏、老年性紫癜。

  原因不明:單純性紫癜。

  二、血小板異常疾病

  1.血小板減少

  先天性:Fanconi綜合征、先天性無巨核細胞性血小板減少、遺傳性血小板減少。

  免疫性:特發性血小板減少性紫癜(急性和慢性)、藥物性免疫性紫癜、輸血后紫癜、自身免疫性疾病(SLE、甲狀腺功能亢進癥、自身免疫性溶血性貧血等)、新生兒同種免疫性血小板減少性紫癜、人免疫缺陷病毒(HIV)感染、抗人淋巴細胞球蛋白治療。

  非免疫性:感染(病毒、細菌)、再障、骨髓浸潤(白血病、骨髓轉移瘤、骨髓纖維化、結核病等)、巨核細胞再障、電離輻射、藥物(細胞毒藥物、雌激素、噻嗪類藥、干擾素等)、營養不良、陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥、周期性血小板減少、腎功能衰竭、DIC、失血、血液透析、血栓性血小板減少性紫癜、溶血尿毒癥綜合征、低溫等。

  2.血小板增多 原發性出血性血小板增多癥,其他骨髓增生性疾病(慢性粒細胞白血病、原發性紅細胞增多癥)。

  3.血小板功能缺陷

  先天性:巨大血小板綜合征(BeRNArd-Soulier綜合征)、血小板無力癥(Glanzmann病)、血小板貯存池病(α顆粒缺乏和致密顆粒缺乏)、原發性血小板釋放反應缺陷、血小板第三因子(PF3)缺陷、其他先天異常伴血小板減少(Wiscott—Aldrich綜合征、May-Hegglin異常、Chediak—Higashi綜合征)、環氧酶及TXA2合成酶缺乏癥。

  獲得性:尿毒癥、骨髓增生性疾病、異常蛋白血癥、肝病、DIC、藥物[阿司匹林、雙嘧達莫(潘生丁)、吲哚美辛(消炎痛)、右旋糖酐、咖啡因、氨茶堿等]。

  三、凝血、抗凝血異常疾病

  1.凝血因子缺乏

  先天性:常見的有血友病甲(因子Ⅷ缺乏)、血友病乙(因子Ⅸ缺乏)、因子Ⅺ缺乏癥、血管性假血友病(Von Willebrand病),少見的有因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、ⅩⅢ缺乏癥、激肽釋放酶原和高分子量緩激肽原缺乏、先天性多因子缺乏癥。

  獲得性:維生素K缺乏、肝病、淀粉樣變、腎病綜合征、Gaucher病、DIC、纖維蛋白溶解亢進癥。

  2.抗凝血物質增多 大多見于獲得性疾病如肝病、尿毒癥、風濕病、腫瘤、急性白血病、淋巴瘤、放射病、體外循環、血友病甲病人反覆輸血。

  3.纖維蛋白溶解癥 原發性纖維蛋白溶解癥(嚴重創傷、燒傷、羊水栓塞、胎盤早期剝離、溶血性輸血反應、急性白血病、癌腫轉移、低溫麻醉,肺、子宮、胰等手術、鏈激酶和尿激酶過量)。繼發性纖維蛋白溶解癥(DIC等)。

  四、綜合因素 DIC、肝病、尿毒癥、風濕病、急性白血病、惡性腫瘤。

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