可分為兩類：一是獲得性，由電解質(zhì)平衡失調(diào)(低血鉀、低血鈣、低血鎂)、藥物作用(奎尼丁、雙異丙吡胺、胺碘酮等抗心律失常藥，酚噻嗪，三環(huán)類抗憂郁藥)、某些中風(fēng)、二尖瓣脫垂等引起;一是先天性或家族性，或原因不明，狹義的QT間期延長綜合征僅指此類。
關(guān)于后一類的病因有三種意見：
①由于植物神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙，因為在實驗中發(fā)現(xiàn)刺激或切除一側(cè)星狀神經(jīng)節(jié)可以引起QT間期延長與T波交替電壓，而臨床上影響交感神經(jīng)張力的一些情況，可以在本癥誘發(fā)昏厥。②由于心臟內(nèi)神經(jīng)變性。病理學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)，竇房結(jié)和左心室中都有神經(jīng)纖維變性，神經(jīng)纖維和神經(jīng)節(jié)細胞間有多數(shù)炎癥細胞浸潤。這種病變不僅見于傳導(dǎo)系統(tǒng)，亦見于心室肌層的神經(jīng)。③由于先天性心肌缺乏某種酶而引起代謝異常。電生理研究發(fā)現(xiàn)室性心律失常的機制可能為①折返②觸發(fā)活性，與之相關(guān)的因素為①腎上腺素能興奮;②動作電位時間變化;③早期或延遲除極;④折返環(huán)路。
