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疾病癥狀

巨大的結(jié)腸

 

  診斷先天性巨結(jié)腸,主要根據(jù)臨床表現(xiàn),確診則需要X線鋇劑灌腸、直腸肛管測(cè)壓、直腸活檢、組織化學(xué)等客觀檢查方法。

  先天性巨結(jié)腸病兒,在新生兒期因出現(xiàn)急性腸梗阻癥,開(kāi)腹探查屢見(jiàn)不鮮;在年長(zhǎng)兒期,誤將糞石當(dāng)腫瘤開(kāi)腹也時(shí)有發(fā)生;也常因癥狀不典型而延誤診斷和治療。誤診、誤治原因,主要是病史不清,查體不細(xì),其次才是缺乏對(duì)先天性巨結(jié)腸的了解和認(rèn)識(shí)。先天性巨結(jié)腸須與下列病癥相鑒別。

  1.新生兒期

  (1)先天性肛門(mén)直腸畸形:該癥為最常見(jiàn)的低位腸梗阻原因。肛門(mén)閉鎖或僅有瘺孔時(shí),經(jīng)仔細(xì)望診就可辨認(rèn)這類異常肛門(mén),但肛門(mén)正常的直腸狹窄或閉鎖,還需經(jīng)肛診及X線檢查證實(shí)。

  (2)先天性腸閉鎖或狹窄:低位的腸閉鎖或狹窄也為低位腸梗阻表現(xiàn),肛診后沒(méi)有胎便或僅有少量灰白色膠凍樣便(腸狹窄可有少量胎便)。X線鋇劑灌腸顯示病變遠(yuǎn)端結(jié)腸異常細(xì)小(胎兒型結(jié)腸),鋇劑不能通過(guò)病變部位(閉鎖)或者很難通過(guò)(狹窄)病變部位。

  (3)功能性腸梗阻:功能性腸梗阻常見(jiàn)于早產(chǎn)兒,Nixon等(1968)對(duì)這類病兒經(jīng)直腸肛管測(cè)壓檢查,證明缺乏正常反射,認(rèn)為與肌間神經(jīng)節(jié)細(xì)胞不成熟有關(guān)。其他疾病也可引起新生兒功能性腸梗阻,諸如呼吸困難、感染中毒、腦組織損傷等。

  (4)壞死性小腸結(jié)腸炎:新生兒的壞死性小腸結(jié)腸炎,多與生后窒息、乏氧、休克等原因有關(guān)。除沒(méi)有生后便秘史外,臨床癥狀常不易與新生兒巨結(jié)腸腸炎鑒別。

  (5)胎糞性腹膜炎:胎糞性腹膜炎與胎兒期腸穿孔有關(guān)。出生前穿孔未閉合者,生后因腸內(nèi)容物進(jìn)入腹腔而發(fā)生穿孔性腹膜炎;出生前穿孔已愈合者,無(wú)菌的胎便進(jìn)入腹腔后,引起胎糞性腹膜炎,致小腸廣泛粘連及胎便鈣化,可發(fā)生粘連性腸梗阻。

  (6)單純性胎糞便秘:?jiǎn)渭冃蕴ゼS便秘也稱胎糞塞綜合征,主要因胎便黏稠,致一過(guò)性胎便排出障礙,致腸梗阻。這類病兒均為足月新生兒,生后24~48h仍不能自動(dòng)排泄,出現(xiàn)低位腸梗阻癥狀。該癥經(jīng)肛診或洗腸等方法排便后,癥狀緩解且不再?gòu)?fù)發(fā)。

  (7)胎糞性腸梗阻:胎糞性腸梗阻在我國(guó)很少見(jiàn)。該病與胰腺的纖維囊性病有關(guān),是西方國(guó)家新生兒低位腸梗阻的常見(jiàn)原因之一,發(fā)病率約1/2000。該癥中10%~15%病兒因胎便過(guò)度黏稠,堵塞回腸遠(yuǎn)端而發(fā)病。

  (8)新生兒腹膜炎:也分原發(fā)性腹膜炎和續(xù)發(fā)性腹膜炎。新生兒原發(fā)性腹膜炎少見(jiàn),多為臍源性感染,有的為血源性,與敗血癥有關(guān)。續(xù)發(fā)性腹膜炎見(jiàn)于新生兒巨結(jié)腸穿孔、胃穿、膽道穿孔及闌尾炎等。

  2.乳幼兒和兒童期

  (1)續(xù)發(fā)性巨結(jié)腸:也稱器質(zhì)性巨結(jié)腸。巨結(jié)腸續(xù)發(fā)于器質(zhì)性病變或機(jī)械性不全梗阻,與長(zhǎng)期排便不暢或受阻有關(guān)。常見(jiàn)于先天性肛門(mén)直腸狹窄、直腸外腫物壓迫、肛門(mén)直腸畸形術(shù)后或外傷后形成的肛門(mén)瘢痕狹窄。經(jīng)肛門(mén)檢查可以確診。

  (2)特發(fā)性巨結(jié)腸:該癥與排便訓(xùn)練不當(dāng)有關(guān),特點(diǎn)是無(wú)新生兒期便秘史,2~3歲時(shí)發(fā)病或出現(xiàn)明顯癥狀;慢性便秘常伴肛門(mén)污便,便前常有腹痛;肛診感覺(jué)除直腸擴(kuò)張積便外,括約肌處于緊張狀況。直腸肛管測(cè)壓有正常反射,是診斷該病和除外先天性巨結(jié)腸的最可靠方法。

  (3)先天性巨結(jié)腸同源病。

  (4)先天性乙狀結(jié)腸過(guò)長(zhǎng):因乙狀結(jié)腸過(guò)長(zhǎng)而大量貯存糞便致慢性便秘,常伴乙狀結(jié)腸擴(kuò)張。

  (5)退化性平滑肌病:其癥狀為便秘,慢性進(jìn)行性腹脹和腸梗阻。除結(jié)腸擴(kuò)張外亦有小腸擴(kuò)張甚至胃、食管擴(kuò)張。直腸肛門(mén)測(cè)壓可見(jiàn)有正常反射。病檢腸管變薄,肌細(xì)胞退化壞死和肌纖維再生,并可見(jiàn)炎性病灶,神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和神經(jīng)叢移位。

  (6)其他原因便秘:如①飲食性便秘:乳幼兒可因母乳不足,代乳品過(guò)于濃稠或稀少,或未及時(shí)添加輔食;年長(zhǎng)兒則為食物過(guò)少或過(guò)精,較少進(jìn)食富含纖維素的蔬菜和水果所致。②神經(jīng)性便秘:為中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育缺陷所致,例如大腦發(fā)育不全、小頭畸形、腦癱及脊髓拴系癥等。③內(nèi)分泌性便秘:甲狀腺低功時(shí),因胃腸道蠕動(dòng)減弱,在新生兒期就可出現(xiàn)腹脹、便秘,并進(jìn)行性加重。病兒特征為智力障礙、面部臃腫、鼻梁寬平、全身肌肉張力低下。基礎(chǔ)代謝率和血清蛋白結(jié)合碘降低可以確診。甲狀腺功能亢進(jìn)、嗜鉻細(xì)胞瘤也可有慢性便秘及結(jié)腸擴(kuò)張。④維生素缺乏:維生素B1缺乏能破壞腸壁中神經(jīng)節(jié)細(xì)胞,引起便秘。⑤藥物性便秘:小兒因病長(zhǎng)期或大量服用下列藥物可引起慢性便秘:鹽酸哌醋甲酯(中樞興奮藥)、二苯乙內(nèi)酰脲(苯妥英)、鹽酸丙米嗪(抗抑郁藥)、抗酸劑及含Codein的藥物。

  先天性巨結(jié)腸的診斷和治療近年來(lái)有了很大進(jìn)步,患兒若能得到早期診斷早期手術(shù)治療,術(shù)后近期遠(yuǎn)期效果較滿意。但高,有些患兒術(shù)后大便次數(shù)多或失禁,則需較長(zhǎng)時(shí)間進(jìn)行排便訓(xùn)練。

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