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疾病癥狀

硬腭呈半圓形隆起

 

  上頜竇惡性腫瘤因其腔隙較大,原發(fā)部位不同,故早期可無(wú)癥狀,多于檢查中發(fā)現(xiàn)。待腫瘤逐漸長(zhǎng)大,影響周圍組織結(jié)構(gòu)和功能時(shí),可產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀和體征。如向鼻腔發(fā)展,則有鼻塞,流粘膿鼻涕帶血和有臭味。鼻腔檢查,可見鼻腔外側(cè)壁內(nèi)移至鼻腔狹窄。有時(shí)中鼻道或鼻腔有腫物,這是活檢明確病理診斷的有利時(shí)機(jī)。腫瘤侵及鼻淚管,可出現(xiàn)淚溢現(xiàn)象。累及上頜竇前壁,則有面頰腫脹、畸形和面麻疼痛。腫瘤向底部浸潤(rùn),患者常出現(xiàn)牙痛、牙齦腫脹、牙齒松動(dòng)脫落及硬腭呈半圓形隆起等,此時(shí)易誤診為牙病,經(jīng)拔牙治療后其癥狀反而加重。腫瘤亦可向上頜竇后壁發(fā)展,侵及翼腭窩,引起張口困難。若腫瘤破壞眶下壁或進(jìn)入眶內(nèi),可出現(xiàn)眼球移位及視力障礙等。腫瘤晚期可經(jīng)篩竇、眼眶侵入顱前竇,可經(jīng)翼上頜窩、翼腭窩,進(jìn)而破壞翼腭窩頂,或累及顳下窩,進(jìn)入顱中窩。凡臨床內(nèi)眥部出現(xiàn)包塊、張口困難、頸部隆起、頑固性頭痛、耳痛等癥狀,均提示有顱底或顱內(nèi)轉(zhuǎn)移可能。上頜竇惡性腫瘤,約1/2有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

  由于上頜竇惡性腫瘤所引起的。

  早期腫瘤較小,局限于竇腔某一部位,無(wú)明顯癥狀。隨著腫瘤發(fā)展,先后出現(xiàn)以下癥狀:

  單側(cè)膿血鼻涕;面頰部疼痛或麻木感(腫瘤侵犯眶下神經(jīng)致患側(cè)面頰部疼痛或麻木感。可為首發(fā)癥狀,對(duì)早期診斷甚為重要);單側(cè)進(jìn)行性鼻塞(腫瘤擠壓使鼻腔外側(cè)壁內(nèi)移或破壞鼻腔外側(cè)壁侵入鼻腔所致);單側(cè)上頜竇磨牙疼痛或松動(dòng)(腫瘤向下侵及牙槽所致)

  上頜竇惡性腫瘤晚期破壞竇壁,向鄰近組織擴(kuò)展,可引起下列癥狀:

  (1)面頰部隆起:腫瘤壓迫破壞前壁,可致面頰部隆起,侵犯面頰軟組織和皮膚,可發(fā)生瘺管或潰爛。

  (2)眼部癥狀:腫瘤壓迫鼻淚管出現(xiàn)流淚;向上壓迫眶底可使眼球向上移位

  (3)硬腭隆起:腫瘤向下擴(kuò)展可致硬腭及唇齦溝呈半圓形隆起,甚至潰爛,牙槽增厚,壓制松動(dòng)或脫落

  (4)張口困難:腫瘤向外進(jìn)犯翼鄂窩和翼內(nèi)肌時(shí),可出現(xiàn)頑固性神經(jīng)痛和張口困難。

  (5)顱底受累:可出現(xiàn)內(nèi)皉部包塊,或有張口困難,顳部隆起,頭痛,耳痛等癥狀。

  (6)頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移:在后期發(fā)生。

  硬腭呈半圓形隆起應(yīng)與各種鼻竇腫瘤相互鑒別:

  (一)良性腫瘤

  鼻腔和鼻竇的良性腫瘤以乳頭瘤、纖維血管瘤、血管瘤和骨瘤較為多見,鼻混合瘤、軟骨瘤、神經(jīng)纖維瘤、牙釉質(zhì)細(xì)胞瘤較少。此外亦可發(fā)生淋巴管瘤、粘液瘤、腺瘤、平滑肌瘤和脂肪瘤等,但頗為罕見。

  (二)惡性腫瘤

  鼻部和鼻竇的惡性腫瘤以癌的發(fā)病率最高,約為肉瘤的4~9倍。其中以鱗狀細(xì)胞癌最為常見,基底細(xì)胞癌、粘液表皮樣癌、腺癌及未分化癌較少。其他惡性腫瘤可有惡性淋巴瘤、髓外漿細(xì)胞瘤、纖維肉瘤、惡性黑色素瘤和嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤等。

  惡性肉芽腫(malignant granuloma)又稱中線惡性網(wǎng)狀細(xì)胞增生癥(midline malignant reticulosis,MMR)或致死性中線肉芽腫(lethal midline granuloma)是鼻部較重要的一種疾病,可見于各級(jí)年齡,但在40歲前后發(fā)病率最高,且多為男性。患者多有不規(guī)則發(fā)熱、鼻塞、鼻衄及膿涕等癥狀,鼻部腫脹,鼻內(nèi)可見壞死、潰瘍。病變進(jìn)一步擴(kuò)展,可破壞軟組織,軟骨和骨,導(dǎo)致鼻中隔穿孔和硬腭潰瘍,有些患者面部皮膚也可遭破壞。終期患者可出現(xiàn)惡病質(zhì)。病程短者僅1個(gè)月,長(zhǎng)者可達(dá)10余年,但多數(shù)在1年以內(nèi)。病理組織學(xué)上,最突出的病變特征是在病變組織中有大量異型淋巴樣細(xì)胞并混有數(shù)量不等的中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤(rùn)。同時(shí),有不同程度的凝固性壞死。異型淋巴樣細(xì)胞大小不等,形態(tài)不一,核形不規(guī)則,深染或染色質(zhì)呈細(xì)網(wǎng)狀,可有一個(gè)或多個(gè)小核仁,核分裂像較多。這些細(xì)胞常可浸潤(rùn)粘膜上皮和血管,受累血管管腔變窄,有的血管腔內(nèi)還可見血栓形成。用免疫組織化學(xué)染色方法,可證明異型淋巴樣細(xì)胞能表達(dá)T細(xì)胞分化抗原。目前認(rèn)為,本病是一種中線粘膜相關(guān)淋巴組織來源的周圍T細(xì)胞性淋巴瘤。近年來的研究發(fā)現(xiàn),在一些T細(xì)胞腫瘤的病變組織中或其瘤細(xì)胞上存在著EBV-DNA。最近有人用針對(duì)EB病毒編碼的小分子RNA的寡核苷酸探針(EBER寡核苷酸探針)對(duì)MMR病變組織進(jìn)行原位雜交檢測(cè),發(fā)現(xiàn)患者EB病毒隱匿感染的檢出率為78.9%,故推測(cè)本病的發(fā)生可能與EB病毒感染有關(guān)。

  治療:

  根據(jù)腫瘤病理類型、原發(fā)部位、侵犯范圍及病人全身情況,選擇手術(shù)、放射、化療和生物等治療方案。對(duì)腫瘤范圍較局限者,多采取手術(shù)為主的綜合療法,包括術(shù)前根治性放療、手術(shù)徹底切除原發(fā)腫瘤病灶。

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