一、病 史

　　1、共濟(jì)失調(diào) 注意起病急緩及病程，一般急性起病的共濟(jì)失調(diào)并且呈發(fā)作性，以前庭系統(tǒng)病變及眩暈性癲癇的可能性較大。起病較急，短時間內(nèi)惡化者，經(jīng)治療后很快好轉(zhuǎn)者以急性小腦病變、中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎癥及腦外傷多見。起病較急，并且迅速惡化者，有時可危及生命的以腦血管病、腦外傷尤其是小腦出血多見。酒精中毒及維生素缺乏導(dǎo)致的共濟(jì)失調(diào)在改善營養(yǎng)狀況后可使共濟(jì)失調(diào)改善。有緩解與復(fù)發(fā)的共濟(jì)失調(diào)以多發(fā)性硬化多見。

　　2、年齡與家族史 在診斷共濟(jì)失調(diào)時有很大的參考意義。兒童期以先天性小腦發(fā)育不全、遺傳性疾病、兒童期急性小腦共濟(jì)失調(diào)、腦炎等多見。青年期發(fā)病者可見于少年型脊髓型遺傳性共濟(jì)失調(diào)癥、遺傳性共濟(jì)失調(diào)多發(fā)性神經(jīng)炎原骨肌萎縮型共濟(jì)失調(diào)癥、肥大型間質(zhì)性神經(jīng)病、脊髓空洞癥等。青年與壯年發(fā)病者可見于齒狀核紅核萎縮癥、橄欖橋腦小腦變性、亞急性聯(lián)合變性、毛細(xì)血管擴(kuò)張共濟(jì)失調(diào)癥等。中老年多見于小腦萎縮、椎一基底動脈供血不足、小腦出血、腦血管病等。共濟(jì)失調(diào)部分有遺傳因素如先天性小腦發(fā)育不全、兒童期急性小腦共濟(jì)失調(diào)、少年型脊髓型遺傳性共濟(jì)失調(diào)癥。遺傳性共濟(jì)失調(diào)多發(fā)性神經(jīng)炎層骨肌萎縮型共濟(jì)失調(diào)癥、大型間質(zhì)性神經(jīng)病、齒狀核紅核萎縮癥、橄欖橋腦小腦變性、毛細(xì)血管擴(kuò)張共濟(jì)失調(diào)癥等。

　　二、體格檢查

　　正確隨意運(yùn)動需要很多肌肉，包括主動肌、協(xié)同肌、桔抗肌和固定肌的參與才能完成。

　　1、指鼻試驗(yàn) 囑患者先將上肢伸直外展，然后用食指指尖觸其鼻尖，以不同的方向、速度、睜眼、閉眼重復(fù)進(jìn)行，并兩側(cè)對比。共濟(jì)失調(diào)時則表現(xiàn)為動作輕重、快慢不一，誤指或經(jīng)過調(diào)整后才能指準(zhǔn)目標(biāo)。小腦半球病變時則表現(xiàn)為同側(cè)越接近目標(biāo)時共濟(jì)失調(diào)越明顯，因辨距不良可常超越目標(biāo)。感覺性共濟(jì)失調(diào)時睜眼共濟(jì)運(yùn)動無障礙，但閉眼時則出現(xiàn)明顯的共濟(jì)失調(diào)。

　　2、跟膝膽試驗(yàn) 患者仰臥，依次作下列三個動作：一側(cè)下肢抬起并伸直，屈膝將抬起側(cè)的足跟置于對側(cè)平伸側(cè)下肢的膝蓋上，然后將足跟沿勝骨前緣向下滑動，力求動作的準(zhǔn)確連貫。小腦損害舉腿和觸膝時因辨距不良和意向性震顫，下移時常搖擺不穩(wěn);感覺性共濟(jì)失調(diào)時，患者的足跟常尋不到膝蓋，下移時搖擺不定且常不能和股骨保持接觸。

　　3、快速輪替試驗(yàn) 以一側(cè)手快速連續(xù)拍打?qū)?cè)手背;或前臂快速地作旋前旋后動作，或用手的掌側(cè)和背側(cè)交替接觸桌面;小腦損害時 以上動作笨拙，節(jié)律不均。

　　4、反跳試驗(yàn) 患者閉眼，一側(cè)上肢用力握拳屈曲，醫(yī)師用力使其拉開的過程中突然放松，正常脆保護(hù)動作，不會自己碰自己，小腦病變時.由于控制主動肌和桔抗肌的協(xié)調(diào)功能不良常導(dǎo)致動作過度而捶擊自己。或維持兩臂向前平伸的姿勢。檢查者分別或同時突然向下推動其臂部，然后松開，正常人能準(zhǔn)確恢復(fù)到原位。小腦性共濟(jì)失調(diào)的患者不能正常地控制主動肌和桔抗肌的協(xié)調(diào)，往往使動作過度和上下擺動時間過長。檢查下肢時可在患者維持屈髓屈膝各90o的姿勢時推動其小腿，檢查及意義同上。

　　5、過指試驗(yàn) 患者上肢向前平伸，示指放在檢查者固定不動的手指上，然后囑患者將手上抬至垂直位置，再復(fù)下降到檢查者的手指上， 檢查時囑患者始終維持上肢伸直。先睜眼后閉眼檢查。前庭性共濟(jì)失調(diào)時，上肢下降時偏向迷路有病變的一側(cè);感覺性共濟(jì)失調(diào)時，閉眼時常尋不到檢查者的手指，但沒有固定不變的偏斜方向則腦性共濟(jì)失調(diào)時，一般僅患側(cè)上肢向外側(cè)偏斜。

　　6、趾-指試驗(yàn) 患者仰臥，上舉大眼趾來觸及湖者伸出的手指，后者時常改變位置，要求患者跟蹤準(zhǔn)確。

　　7、起坐試驗(yàn) 患者仰臥，兩手置于胸前不支撐而坐起，正常人僅軀于屈曲兩下肢可下壓而不離開床面，小腦損害的患者髓部和軀干同時屈曲，雙下肢抬起，稱聯(lián)合屈曲征。

　　三、輔助檢查

　　1、小腦性共濟(jì)失調(diào) 應(yīng)檢查腦CT或MRI，以排除小腦腫瘤、轉(zhuǎn)移瘤、結(jié)核瘤或膿腫及血管病及小腦變性及萎縮等。

　　2、深感覺障礙性共濟(jì)失調(diào) 如定位病變位于周圍神經(jīng)應(yīng)檢查肌電圖、體感誘發(fā)電位;如考慮在后根病變或后索病變應(yīng)檢查肌電圖、誘發(fā)電位、病變部位的MRI，腦脊液檢查，或脊髓造影檢查。考慮在丘腦或頂葉時最好檢查腦CT或MRI

　　應(yīng)與下面的癥狀相鑒別診斷：

　　1.小腦性共濟(jì)失調(diào)是由于小腦及其有關(guān)聯(lián)的神經(jīng)結(jié)構(gòu)病變引起的。小腦性共濟(jì)失調(diào)可通過IAs患者的日常生活動作來觀察，如穿衣、系扣、端水、書寫、進(jìn)食、言語、步態(tài)等。行走不穩(wěn)，步態(tài)蹣跚，動作不靈活，行走時兩腿分得很寬;成年發(fā)病者，步行時不能直線。忽左忽右呈曲線前進(jìn)，表現(xiàn)為剪刀步伐，呈“Z”形前進(jìn)偏斜，并努力用雙上肢協(xié)助維持身體的平穩(wěn)。肌張力的改變隨病變可由降低而轉(zhuǎn)變?yōu)榀d攣狀態(tài)，共濟(jì)失調(diào)步態(tài)也可隨之轉(zhuǎn)變?yōu)榀d攣性共濟(jì)失調(diào)步態(tài)。站立不穩(wěn)，身體前傾或左右搖晃，當(dāng)以足尖站立或以足跟站立時，搖晃不穩(wěn)更為突出，易摔倒常是患者早期的主訴。患者常常說到：“走小路或不平坦的路時，行走不穩(wěn)更明顯，更易摔倒”。隨病情的進(jìn)展，患者可表現(xiàn)起坐不穩(wěn)或不能，直至臥床。

　　2.前庭性共濟(jì)失調(diào)：因前庭系統(tǒng)損害引起，以平衡障礙為主。特征為靜止與運(yùn)動時均出現(xiàn)平衡障礙。與小腦性共濟(jì)失調(diào)有相同點(diǎn)，如站立時兩足基底寬、身體不穩(wěn)、向側(cè)方或后方傾倒、步行時偏斜等。但一般都有明顯眩暈、眼震和前庭功能試驗(yàn)異常等可資鑒別。

　　3.脊髓性共濟(jì)失調(diào)：為脊髓后根后索病損造成深感覺障礙所引起。視覺可以代償，因此龍伯征陽性，跟膝脛試驗(yàn)不穩(wěn)準(zhǔn)，同時伴有下肢位置覺、震動覺障礙。見于脊髓病變、周圍神經(jīng)質(zhì)、弗利德里失調(diào)。

　　4.大腦性共濟(jì)失調(diào)是大腦額葉、頂葉、顏葉、枕葉、腹腔體部等部位病變時，都可出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)。額葉共濟(jì)失調(diào)是由于額葉 腦橋 小腦束受損引起。特點(diǎn)為站立或步行時出現(xiàn)，若下肢出現(xiàn)失用癥時應(yīng)高度考慮額葉病變。頂葉共濟(jì)失調(diào)常伴有深感覺障礙，頂葉中的旁中央小葉損害出現(xiàn)小腦癥狀及尿便障礙。領(lǐng)葉共濟(jì)失調(diào)可伴有領(lǐng)葉其他體征。

　　遺傳性共濟(jì)失調(diào)的預(yù)防主要在于遺傳咨詢，但因這類疾病有多種遺傳方式，故遺傳咨詢目前仍有困難。因此預(yù)防主要是避免近親結(jié)婚;對于有家族史的成員，從兒童起就定期去醫(yī)院檢查，及早發(fā)現(xiàn)有無骨骼畸形、眼部癥狀、心臟病變，以及行走不穩(wěn)等共濟(jì)失調(diào)癥狀，以便及早治療，可能使疾病進(jìn)展得以延緩或使靜止穩(wěn)定的時期得以延長。