一、病因
腹膜后腫瘤主要來源于腹膜后間隙的脂肪，疏松結(jié)締組織、筋膜、肌肉、血管、神經(jīng)組織、淋巴組織以及胚胎殘留組織。2/3為惡性腫瘤。
1.良性腫瘤
脂肪瘤、纖維瘤、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤、囊性畸胎瘤以及化學(xué)感受器瘤。
2.惡性腫瘤
淋巴肉瘤、脂肪肉瘤、纖維肉瘤、惡性神經(jīng)鞘瘤及惡性畸胎瘤等。
二、發(fā)病機制
原發(fā)性腹膜后腫瘤種類繁多，最常見的腫瘤通常起源于腹膜后的腎臟、腎上腺和腹膜后的各種軟組織。
1.病理分類
按病理組織學(xué)分類，原發(fā)性腹膜后腫瘤主要包括軟組織腫瘤、生殖細(xì)胞腫瘤、淋巴造血系統(tǒng)腫瘤、腎臟腫瘤、腎上腺腫瘤、轉(zhuǎn)移性腫瘤和其他少見的腫瘤。按生物學(xué)行為劃分有良性與惡性兩大類，按其起源有中胚層、神經(jīng)組織、泌尿生殖系和胚胎殘余等多種組織。
惡性腫瘤較良性腫瘤多，約占80%。其中以惡性淋巴瘤最多見，其次是纖維肉瘤、脂肪肉瘤、未分化的肉瘤、平滑肌肉瘤和橫紋肌肉瘤，神經(jīng)源性肉瘤也較多見。常見的良性腫瘤有脂肪瘤、淋巴瘤或乳糜囊腫、腎源性囊腫、皮樣囊腫和腸源性囊腫。
腫瘤可為實性、囊性或混合性。顏色因腫瘤組織來源而有不同，纖維瘤為白色，脂肪瘤為黃色，肉瘤為粉紅或紅色。腫瘤可為單個或多個，大小可相差很多。一般說來，囊性腫瘤大多為良性。而實性腫瘤常為惡性。在腫瘤主體的周圍，常有小的腫瘤組織，或小的腫瘤組織以小蒂與腫瘤主體相連，手術(shù)時不易完全切除或易被忽略，而引起術(shù)后復(fù)發(fā)。
2.病理學(xué)特征
常見腹膜后腫瘤的病理學(xué)特征為：
(1)軟組織腫瘤：
包括脂肪、神經(jīng)、纖維和肌肉組織等起源的腫瘤，其中以脂肪源性的腫瘤最常見，尤以脂肪肉瘤更為常見。
①脂肪源性腫瘤：
A.腹膜后脂肪肉瘤(liposarcoma)：占腹膜后腫瘤的12～43%，好發(fā)于腎臟周圍。多數(shù)病例為巨大的孤立性腫瘤直徑多在4cm以上，少數(shù)病例可表現(xiàn)為多發(fā)性孤立的結(jié)節(jié)。脂肪肉瘤的形態(tài)不規(guī)則，分葉狀。境界清楚，有包膜。切面有的呈灰黃色，似脂肪瘤樣;有的呈灰白色或棕紅色、質(zhì)軟似魚肉樣;有的切面濕潤，似膠凍樣半透明狀。質(zhì)軟或部分柔韌。鏡下觀瘤組織中有各個階段分化不同的脂肪母細(xì)胞，間質(zhì)中含有纖維黏液樣物質(zhì)成分。發(fā)生于腹膜后的脂肪肉瘤比發(fā)生在肢體的脂肪肉瘤預(yù)后差。
腹膜后脂肪肉瘤的組織學(xué)分型包括分化型脂肪肉瘤(高分化脂肪肉瘤)、黏液性脂肪肉瘤、圓形細(xì)胞脂肪肉瘤、梭形細(xì)胞脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤和去分化脂肪肉瘤。其中分化型脂肪肉瘤又包括脂肪瘤樣脂肪肉瘤、硬化性脂肪肉瘤和炎癥性脂肪肉瘤。組織學(xué)上脂肪肉瘤具有模擬脂肪細(xì)胞發(fā)育過程中從原始間葉細(xì)胞→脂肪母細(xì)胞→分化較好的脂肪細(xì)胞的特點。腹膜后的脂肪肉瘤絕大部分是高分化脂肪肉瘤，其組織學(xué)形態(tài)主要由近乎成熟的脂肪細(xì)胞構(gòu)成，但其中可見含小脂滴的脂肪母細(xì)胞及梭形、核大深染的細(xì)胞;硬化性脂肪肉瘤在上述病變的基礎(chǔ)上，瘤內(nèi)發(fā)生明顯的纖維組織增生和玻璃樣變;炎癥性脂肪肉瘤形態(tài)除硬化性脂肪肉瘤的特點外，瘤組織內(nèi)還有大量以淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞為主的炎性細(xì)胞浸潤。
B.腹膜后脂肪瘤(lipoma)：腹膜后脂肪瘤比脂肪肉瘤少見得多，呈圓形或橢圓形，分葉狀，質(zhì)軟，有包膜，切面淡黃色。其組織學(xué)特點是瘤組織由成熟的脂肪細(xì)胞構(gòu)成，間質(zhì)內(nèi)含有纖維組織、血管及黏液樣組織，不見脂肪母細(xì)胞。腹膜后發(fā)生的任何脂肪源性腫瘤，當(dāng)其瘤細(xì)胞具有非典型特征時，不管腫瘤是多么局限，都應(yīng)診斷為高分化脂肪肉瘤。因為這類脂肪源性的腫瘤具有明顯的復(fù)發(fā)傾向，并且通過長期隨訪，提示預(yù)后較差。
②纖維組織源性腫瘤：
惡性纖維組織細(xì)胞瘤(malignant fibrous histiocytoma)占腹膜后肉瘤的第2位。該瘤體積大，直徑多在5cm以上、無包膜，境界清楚，結(jié)節(jié)狀或分葉狀。質(zhì)中等硬度，切面灰白色或灰紅色，常見出血、壞死及囊性變。其典型的組織學(xué)特征是瘤組織由組織細(xì)胞和炎性細(xì)胞構(gòu)成。組織細(xì)胞主要為梭形的成纖維細(xì)胞、卵圓形的組織細(xì)胞等，炎細(xì)胞以淋巴細(xì)胞為主，漿細(xì)胞和中性粒細(xì)胞較少。成纖維細(xì)胞常排列成車輻狀。組織細(xì)胞胞漿內(nèi)含有豐富脂質(zhì)而呈泡狀，胞核大而畸形，核仁明顯，病理性核分裂象多見。如果瘤組織中富于血管的基質(zhì)黏液樣變超過瘤體的1/2，則稱為黏液型惡性纖維組織細(xì)胞瘤。當(dāng)瘤組織中出現(xiàn)大量破骨樣多核巨細(xì)胞，并伴有局灶性的骨或骨樣組織時，則稱為巨細(xì)胞型惡性纖維組織細(xì)胞瘤。如瘤組織中出現(xiàn)大量黃色瘤細(xì)胞，同時混雜大量的急性和慢性炎癥細(xì)胞(包括中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞)，其中炎細(xì)胞占腫瘤的5%～10%時，稱為黃色瘤型(炎癥型)惡性纖維組織細(xì)胞瘤。
③肌源性腫瘤：
A.平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma)：平滑肌肉瘤占腹膜后肉瘤的第3位。其瘤體較大，多在5cm以上，無包膜，境界不清，與周圍組織粘連。切面灰白色，質(zhì)似魚肉樣。鏡下見瘤組織為異型的梭形細(xì)胞或橢圓形細(xì)胞構(gòu)成，平行緊密排列，胞質(zhì)豐富，伊紅深染，核分裂象多見，超過5個/10HPF。常含有與核長軸平行排列的肌源纖維，并有明顯的囊性變傾向。
根據(jù)瘤細(xì)胞的分化程度，可分為高、中、低3型。腫瘤組織中有大片壞死或腫瘤直徑超過10cm時，即使核分裂象較少，也高度提示為惡性。這類腫瘤預(yù)后極差，85%以上的病人于診斷后2年內(nèi)死于腫瘤廣泛轉(zhuǎn)移。
B.腎臟血管平滑肌脂肪瘤：是腹膜后的良性腫瘤，由于其平滑肌細(xì)胞形態(tài)常呈非典型性，所以在活檢標(biāo)本中極易與平滑肌肉瘤混淆。對于原發(fā)于腎門周圍、混有成熟的脂肪和厚壁血管，以及成束排列的、非典型性平滑肌細(xì)胞為主的腫瘤，免疫組化標(biāo)記示瘤細(xì)胞表達(dá)黑色素瘤單克隆抗體(HMB45)，則支持血管平滑肌脂肪瘤的診斷。當(dāng)然也有少數(shù)惡性血管平滑肌脂肪瘤的報道，其診斷標(biāo)準(zhǔn)中除了平滑肌細(xì)胞非典型性外，還必須有較多的病理性核分裂象、腫瘤性壞死及瘤細(xì)胞浸潤周圍組織或周圍(遠(yuǎn)處)轉(zhuǎn)移等。
C.腹膜后橫紋肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)：僅限于嬰兒和兒童，組織學(xué)上通常為胚胎型(embryonal rhabdomyosarcoma)。其特點是大體上呈水腫透明、柔軟的葡萄狀腫物，無包膜，界限清楚，灰白色或紅色。切面呈魚肉樣，可見黏液樣區(qū)域及出血、壞死。鏡檢示：瘤組織由未分化的梭形和小圓形細(xì)胞構(gòu)成，夾雜有分化較好的橫紋肌母細(xì)胞。瘤細(xì)胞呈彌散或小巢狀分布于疏松黏液基質(zhì)內(nèi)。梭形細(xì)胞多位于細(xì)胞中央或偏位，胞界清楚，胞核呈梭形、深染，核分裂象多見;胞漿較少，嗜酸性，胞漿突起相互連接呈星芒狀。小圓形細(xì)胞，胞核大、圓形、深染，核分裂象可見，胞漿較少。間質(zhì)血管豐富。
④纖維源性腫瘤：
孤立性纖維性腫瘤可以原發(fā)于腹膜后，臨床上表現(xiàn)為良性，有時伴有低血糖。
A.纖維瘤病(fibromatosis)：腹膜后纖維瘤病，有時可累及縱隔。其腫塊主要由成纖維細(xì)胞和大量膠原纖維構(gòu)成，瘤細(xì)胞排列成束，縱橫交錯。其與特發(fā)性腹膜后纖維化不同點在于，除了病變邊緣血管周圍有淋巴細(xì)胞浸潤外，腫瘤實質(zhì)缺乏明顯的炎癥成分。
B.纖維肉瘤(fibrosarcoma)：是罕見的腹膜后惡性腫瘤之一。其體積一般較大，有包膜，質(zhì)較硬。切面灰白色，魚肉樣，常有壞死、囊性變。鏡檢示：瘤組織由纖維母細(xì)胞構(gòu)成，排列成束或編織狀，分化好者瘤細(xì)胞異型性小，核分裂象較少，瘤細(xì)胞間膠原纖維較豐富;分化差者瘤細(xì)胞異型顯著，核分裂象多。瘤細(xì)胞間膠原纖維少，并可見巨細(xì)胞。
⑤脈管源性腫瘤：
腹膜后發(fā)生的脈管源性腫瘤包括血管瘤、血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤、血管外皮細(xì)胞瘤、淋巴管瘤、淋巴管肌瘤和血管肉瘤等，其組織學(xué)形態(tài)與軟組織的相應(yīng)腫瘤類似。
發(fā)生于嬰兒的血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤(hemangioendothelioma)是血管腫瘤的一個獨特亞型，本病為低度惡性或交界性腫瘤，易發(fā)生于腹膜后，臨床上且常伴有血小板減少和出血傾向(Kasabach-Merritt綜合征)，組織學(xué)形態(tài)主要由異形的梭形瘤細(xì)胞伴有裂隙狀血管或海綿狀血管瘤樣結(jié)構(gòu)及淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞組成。
⑥神經(jīng)源性腫瘤：
腹膜后良性的周圍神經(jīng)腫瘤比發(fā)生于縱隔者少見，神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤均有報告。腹膜后惡性周圍神經(jīng)腫瘤相對常見，腫瘤可以直接侵犯骨組織并發(fā)生廣泛轉(zhuǎn)移。常見于腎上腺的交感神經(jīng)腫瘤也可以發(fā)生在腎上腺以外的腹膜后，包括神經(jīng)母細(xì)胞瘤、節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤、節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤以及它們各種變型的腫瘤。約10%的副神經(jīng)節(jié)瘤發(fā)生于腎上腺以外，腫瘤可以發(fā)生于沿著腹膜后中線的任何部位。腹膜后部分惡性間質(zhì)腫瘤(stromal tumor)可呈現(xiàn)上皮樣形態(tài)，或表現(xiàn)為局灶狀顆粒細(xì)胞改變，其中的一些間質(zhì)腫瘤的超微結(jié)構(gòu)提示有神經(jīng)分化的特征。
(2)生殖細(xì)胞腫瘤：
腹膜后生殖細(xì)胞腫瘤多見于男性。發(fā)生于兒童者為原發(fā)性，主要有成熟性畸胎瘤(mature teratoma)和未成熟性畸胎瘤(immature teratoma)、卵黃囊瘤(yolk sac tumor) 和胚胎癌。發(fā)生于成人者可以是原發(fā)的，也可以由性腺生殖細(xì)胞腫瘤轉(zhuǎn)移而來。腫瘤的組織學(xué)類型包括精原細(xì)胞瘤(seminoma)、胚胎癌、成熟性及未成熟性畸胎瘤、成熟性畸胎瘤惡性變、卵黃囊瘤和絨毛膜上皮癌(chorioepithelioma)。在男性，腹膜后轉(zhuǎn)移性生殖細(xì)胞腫瘤來自睪丸原發(fā)腫瘤比發(fā)生在縱隔的同一類型腫瘤的幾率高得多。腹膜后原發(fā)性及轉(zhuǎn)移性生殖細(xì)胞腫瘤在大體形態(tài)上有所不同，一般原發(fā)于腹膜后腫瘤多形成單個腫瘤，而由睪丸轉(zhuǎn)移來者則傾向于形成多個結(jié)節(jié)，且常位于腹膜后兩側(cè)。另外，精原細(xì)胞瘤原發(fā)的可能性較其他類型的生殖細(xì)胞性腫瘤大。某些病例睪丸內(nèi)只能見到小管內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤(即原位癌)，因此提示腹膜后腫瘤可能與之無關(guān)，即非睪丸生殖細(xì)胞腫瘤轉(zhuǎn)移所致。
(3)腹膜后其他罕見類型的腫瘤：
①肌成纖維細(xì)胞瘤：
又稱炎性肌成纖維細(xì)胞瘤或血管肌成纖維細(xì)胞瘤或炎性假瘤等。目前普遍認(rèn)為此瘤為良性，但近年已有惡性肌成纖維細(xì)胞瘤的報道。
②類似于腎上腺的髓性脂肪瘤：
可發(fā)生在骶前區(qū)域，其腫瘤境界清楚，瘤體可以巨大，組織學(xué)由脂肪細(xì)胞及正常骨髓造血組織混合而組成。該腫瘤臨床上常無癥狀，但當(dāng)髓外造血成分形成腫瘤(缺乏脂肪、界限不清)時，可伴有骨髓增生性疾病、溶血性貧血或嚴(yán)重的骨骼疾病等。
③Mullerian上皮腫瘤：
在盆腔或直腸陰道隔部位的腹膜后偶爾可見到原發(fā)性Mullerian上皮腫瘤。此類腫瘤可為良性，亦可為惡性。其組織學(xué)形態(tài)為漿液性、黏液性或子宮內(nèi)膜樣上皮形成的囊性或囊腺性腫瘤。它們起源于異位的卵巢組織或來源于與腹膜間皮層發(fā)生的間皮化生，如果腫瘤為子宮內(nèi)膜樣上皮所組成，則常合并子宮內(nèi)膜異位癥。某些腹膜后黏液性腫瘤具有胃黏膜上皮分化的特征，其提示該腫瘤發(fā)生于另一個完全不同的組織。
④缺乏畸胎瘤成分的腎外腹膜后Wilms瘤：
其中一些也許是主要或完全由生腎組織組成的畸胎樣腫瘤。大部分腹膜后Wilms瘤發(fā)生于兒童，但也有發(fā)生于成人的病例報告。
⑤類癌：
作為一種腹膜后原發(fā)性腫瘤已有報告，但它究竟是來自不明原發(fā)部位腫瘤的轉(zhuǎn)移，還是單胚層的畸胎瘤，或是正常分布于腹膜后的內(nèi)分泌細(xì)胞所發(fā)生的腫瘤還有待于進(jìn)一步研究確定。
⑥腹膜后肌上皮瘤：
其組織學(xué)形態(tài)與神經(jīng)鞘瘤相似，通常需要免疫組化標(biāo)記方可確診。
3.組織學(xué)特征
原發(fā)性腹膜后腫瘤中，發(fā)生率較多的依次為神經(jīng)源性腫瘤、間葉組織腫瘤以及胚胎殘余腫瘤等。
(1)間葉組織腫瘤(tumor of mesenchymal tissue)：
系指由2種或2種以上間葉組織成分構(gòu)成的混合瘤，是最常見的腹膜后腫瘤。間葉組織包括纖維組織、脂肪組織、肌組織及脈管組織等。良性者以脂肪瘤和瘤樣纖維組織增生為多，惡性者以脂肪肉瘤較多，后者往往有明顯的黏液性變，稱為黏液性脂肪肉瘤，病理組織學(xué)應(yīng)注意與黏液瘤相區(qū)別，它常發(fā)生于腎周圍的脂肪組織，瘤組織呈分葉狀，有不完整的包膜，黃白色，肉眼有時很難與脂肪瘤相區(qū)別。在腹膜后的成纖維細(xì)胞增生病變中，常形成界限不清的腫瘤，局部切除容易復(fù)發(fā)，通常稱為瘤樣纖維組織增生，而真正的腹膜后纖維瘤比較少見。另外，有時瘤細(xì)胞混合有脂肪組織、肌組織、脈管組織、甚至有骨和軟骨組織，良性者稱為間葉瘤(benign mesenchymoma)，惡性者稱為間葉肉瘤(malignant mesenchymoma)，此類腫瘤比較少見。
(2)神經(jīng)組織腫瘤(tumor of nervous tissue)：
腹膜后的交感神經(jīng)節(jié)及自主神經(jīng)纖維非常豐富，而來源于這些組織的腫瘤亦很多。神經(jīng)組織腫瘤包括神經(jīng)衣發(fā)生的神經(jīng)纖維瘤，施萬細(xì)胞來源的神經(jīng)鞘瘤以及神經(jīng)節(jié)和化學(xué)感受器來源的化學(xué)感受器瘤等，相應(yīng)的惡性腫瘤有神經(jīng)纖維肉瘤、惡性神經(jīng)鞘瘤及成神經(jīng)細(xì)胞瘤等。神經(jīng)組織腫瘤的特點是腫瘤邊緣不清，術(shù)后容易復(fù)發(fā)，而且常有變性，特別是神經(jīng)鞘瘤常有黏液性變、囊性變、出血或壞死，甚至可有鈣化。但要特別注意的是，診斷惡性神經(jīng)鞘瘤要慎重，除上述變性、出血及壞死不能作為惡性的條件以外，即是細(xì)胞生長稍活躍一些，也往往為良性，只有細(xì)胞十分豐富、異形性很明顯、核分裂較多、有壞死且累及周圍組織或器官時，才能診斷惡性神經(jīng)鞘瘤。
發(fā)生于交感神經(jīng)節(jié)的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤比較罕見，其組織學(xué)特點是在豐富的神經(jīng)纖維組織中，有成堆的或散在的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，鏡下十分明顯，此瘤為良性。若發(fā)生于脊髓內(nèi)，則稱為節(jié)細(xì)胞性膠質(zhì)瘤，預(yù)后較差。發(fā)生于交感神經(jīng)節(jié)的惡性腫瘤主要有成神經(jīng)細(xì)胞瘤，好發(fā)于嬰幼兒，高度惡性，但也見于成人，除腎上腺為最常見的發(fā)病部位以外，腹膜后交感神經(jīng)節(jié)也是腫瘤的主要發(fā)源地。
發(fā)生于腹膜后的另一腫瘤是副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤(副節(jié)細(xì)胞瘤、非嗜鉻性嗜鉻細(xì)胞瘤、腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤、化學(xué)感受器瘤等)，它屬于APUD瘤的一種。見于腎上腺外腹膜后間隙的任何部位，主要位于脊柱兩側(cè)的交感神經(jīng)鏈處。當(dāng)有功能時，則稱為腎上腺外的嗜鉻細(xì)胞瘤，瘤細(xì)胞內(nèi)可見嗜鉻顆粒，臨床表現(xiàn)為陣發(fā)性高血壓。當(dāng)無功能時，則稱為非嗜鉻性嗜鉻細(xì)胞瘤，瘤細(xì)胞內(nèi)不含嗜鉻顆粒，但電鏡下可見少數(shù)成簇的神經(jīng)分泌顆粒。臨床主要表現(xiàn)為占位性病變，腫瘤可長得很大，術(shù)前難以確診。
(3)淋巴造血組織腫瘤(tumor of 1ymphoid hematopoietic tissue)：
淋巴造血組織腫瘤主要有非霍奇金淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤以及所謂的骨髓外骨髓瘤，后者當(dāng)前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為它應(yīng)屬于非霍奇金淋巴瘤的漿細(xì)胞型。惡性淋巴瘤以頸部最為多見，首先發(fā)生于腹膜后者少見。有報告非霍奇金淋巴瘤的尸檢中，腫瘤累及腹膜后者占第三位，僅次于頸部及縱隔淋巴結(jié)。但惡性淋巴瘤是多中心發(fā)生的，其原發(fā)部位有時難于確定。
(4)來源于胚胎殘余組織的腫瘤(embryogenic tumor)：
胚胎殘余組織的腫瘤主要來源于泌尿生殖嵴胚胎殘留，主要腫瘤有腹膜后囊腫、皮樣囊腫或畸胎瘤、胚胎性癌及精原細(xì)胞瘤等。
①腹膜后囊腫：
比較常見，除來源于泌尿生殖嵴以外，也可來源于脈管，如淋巴管囊腫等，它內(nèi)襯多為單層扁平或柱狀上皮，有時由于感染的關(guān)系，病理所見為無內(nèi)襯上皮，只有薄層的纖維結(jié)締組織，有時診斷為單純囊腫。腹膜后囊腫多見于女性，多位于腎周圍、結(jié)腸后或胰尾處，手術(shù)切除預(yù)后良好。
②精原細(xì)胞瘤(seminoma)：
常來自腹膜后的隱睪或殘余的泌尿生殖嵴，多數(shù)為一側(cè)睪丸下降不全，但也可發(fā)生于兩側(cè)睪丸正常的腹膜后精原細(xì)胞瘤。原發(fā)于腹膜后的精原細(xì)胞瘤以成人型為多見，其他類型較少，它常與胚胎性癌共存，兩者治療效果差別較大。
③畸胎瘤(teratoma)：
在腹膜后腫瘤中，畸胎瘤也比較常見，除卵巢、睪丸及縱隔以外，腹膜后是畸胎瘤的好發(fā)部位之一。瘤組織中有一種或多種分化不良的胚胎組織時為惡性畸胎瘤。
④脊索瘤：
來自胚胎殘余組織，但非源于泌尿生殖嵴，它多位于骶尾部或顱內(nèi)鞍背，有時也可見脊椎的任何部位。
