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輕鏈病與輕鏈沉積...(輕鏈病與輕鏈沉積... )

別名:
輕鏈免疫球蛋白病與輕鏈沉積病
傳染性:
無傳染性
治愈率:
10%
多發(fā)人群:
本病多發(fā)于中、老年人(>45歲)
發(fā)病部位:
血液血管 全身
典型癥狀:
淋巴結(jié)腫大 骨痛 無力 出血傾向 骨質(zhì)破壞
并發(fā)癥:
腎病綜合征 多發(fā)性骨髓瘤
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
血液科 腎內(nèi)科
治療方法:
藥物治療

輕鏈病與輕鏈沉積...鑒別?

  一、鑒別

  輕鏈病與輕鏈沉積病應(yīng)與原發(fā)性淀粉樣變、重鏈病及糖尿病腎病等相鑒別。

  1.LCDD與原發(fā)性淀粉樣變鑒別要點(diǎn)

  (1)LCDD其沉積輕鏈中約80%為κ鏈,而后者沉積輕鏈中約75%為λ輕鏈。

  (2)典型LCDD中輕鏈片段是免疫球蛋白的恒區(qū),其典型的單克隆輕鏈免疫熒光呈強(qiáng)陽性;而后者沉積的輕鏈片段是免疫球蛋白的可變區(qū),所以其抗κ和λ輕鏈抗體免疫熒光只呈現(xiàn)弱陽性。

  (3)LCDD的輕鏈沉積呈顆粒狀而非纖維樣或β片層結(jié)構(gòu),不能結(jié)合剛果紅(Congo red)和硫黃素(thioflavine);而后者的輕鏈沉積在電鏡下呈纖維樣或β片層結(jié)構(gòu),能與剛果紅結(jié)合,在偏光顯微鏡下呈現(xiàn)綠色雙折光,與硫黃素結(jié)合產(chǎn)生黃綠色熒光。

  (4)LCDD常并發(fā)于多發(fā)性骨髓瘤或其他疾病如淋巴瘤或原發(fā)性巨球蛋白血癥等,導(dǎo)致單克隆輕鏈過度產(chǎn)生。

  2.LCDD與糖尿病腎病鑒別 根據(jù)糖尿病腎病典型的病史及上述腎活檢病理特點(diǎn)不難鑒別。

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