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朗格漢斯細胞組織...(朗格漢斯細胞組織... )

別名:
組織細胞增生癥,萊特勒西韋綜合征,漢-薛-柯綜合征,骨嗜酸肉芽腫,細胞組織細胞增生癥
傳染性:
無傳染性
治愈率:
多發人群:
青年人發病
發病部位:
典型癥狀:
肝功能異常 吞咽困難 腹水 斑丘疹 肝脾腫大
并發癥:
尿崩癥 骨肉瘤 骨髓炎
是否醫保:
掛號科室:
血液科 腫瘤科
治療方法:

  一、檢查:

  1.血象 全身彌散型LCH常有中度到重度以上的貧血,網織紅細胞和白細胞可輕度升高,血小板減低,少數病例可有白細胞減低。

  2.骨髓檢查 LCH患者大多數骨髓增生正常,少數可呈增生活躍或減低,少數LCH有骨髓的侵犯,表現貧血和血小板減低,故此項檢查僅在發現有外周血象異常時再做。

  3.血沉 部分病例可見血沉增快。

  4.肝腎功能部分病例有肝功能異常并提示預后不良,內容包括SGOT,SGPT,堿性磷酸酶和膽紅素增高,血漿蛋白減低,凝血酶原時間延長,纖維蛋白原含量和部分凝血活酶生成試驗減低等,腎功能包括尿滲透壓,有尿崩癥者應測尿比重和做限水試驗。

  5.X線檢查 肺部X線檢查多為肺紋理呈網狀或網點狀陰影,顆粒邊緣模糊,不按氣管分支排列,有的肺野呈毛玻璃狀,但多數病例肺透光度增加,常見小囊狀氣腫,重者呈峰窩肺樣,可伴間質氣腫,縱隔氣腫,皮下氣腫或氣胸,不少患者可合并肺炎,此時更易發生肺囊性改變,肺炎消退后,囊性變可消失,但網粒狀改變更為明顯,久病者可出現肺纖維化,骨骼X線改變見前述。

  6.血氣分析如出現明顯的低氧血癥提示有肺功能受損。

  7.肺功能檢查肺部病變嚴重者可出現不同程度的肺功能不全,多提示預后不良。

  8.免疫學檢查鑒于此癥常牽涉到免疫調節功能紊亂,如表現T淋巴細胞亞群數量異常和T輔助與T抑制細胞的比率失常,故有條件單位應進行T亞群的表型分析,淋巴母細胞轉換試驗和血清免疫球蛋白定量等。

  9.有新出現的皮疹者應做皮疹壓片,如能做皮疹部位的皮膚活檢則更為可靠;有淋巴結腫大者,可做淋巴結活檢,有骨質破壞者,可做腫物刮除,同時將刮除物送病理,或在骨質破壞處用粗針作穿刺抽液,涂片送檢。

  10.免疫組織化學染色如前所述,近年發現郎格罕細胞具有CDla的免疫表型,以抗CDla單抗作免疫組化染色呈特異性陽性反應,此外對以下四種酶也可呈陽性反應,即S-100神經蛋白,α-D-甘露糖酶,ATP酶和花生凝集素。

朗格漢斯細胞組織...相關醫生

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  • 曾繼宗,主任醫師
    曾繼宗 主任醫師
    未開通
    烏魯木齊市友誼醫院 腫瘤科

    擅長疾?。?/span> 普外科腫瘤的診斷治療

  • 王慶平,主任醫師
    王慶平 主任醫師
    未開通
    烏魯木齊市友誼醫院 腫瘤科

    擅長疾病: 肝膽外科常見病、多發病的診治,對腹部腫瘤胃癌、大腸癌的診斷與治療有豐富臨床經驗

  • 蘇長青,主任醫師
    蘇長青 主任醫師
    未開通
    上海東方肝膽外科醫院 腫瘤科

    擅長疾?。?/span> 腫瘤學

  • 吳敏,主任醫師
    吳敏 主任醫師
    未開通
    鄭州大學第五附屬醫院 腫瘤科

    擅長疾病: 各種細胞類型肺癌的治療;腫瘤熱療;乳腺癌、食管癌、惡性淋巴瘤、結直腸癌治療;纖支鏡診斷治療。

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