一、癥狀：
好發于兒童，1/3患者有性早熟;腫瘤壓迫癥狀，可有頭痛、嘔吐;侵犯下丘腦， 出現尿崩癥或其他下丘腦的神經精神癥狀。神經系統癥狀主要為兩眼上視不能，動眼神經麻痹使眼球運動障礙，共濟失調，瞳孔反射改變包括阿—羅瞳孔，嗜睡等。
腫瘤壓迫四疊體出現瞳孔散大，，兩眼球同向上視與下視運動障礙，稱為四疊體綜合癥。還可引起小腦性共濟失調，內分泌癥狀有性器官早熟表現的特征。有時因腫瘤累及三腦室引起植物神經障礙如肢端青紫。
二、體檢發現：
可有視力下降， 視神經乳頭水腫，步態異常。
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