一、癥狀
一般無自覺癥狀，少數(shù)有不同程度的瘙癢和灼痛，病程緩慢，可遷延多年。病灶開始于外陰生毛部、生殖皺褶和肛周，然后向小陰唇擴(kuò)散，多出現(xiàn)于長(zhǎng)期站立時(shí)。肉眼觀察病灶為邊界清楚的紅色濕疹樣斑塊，表面有滲出結(jié)痂或角化脫屑，并常擴(kuò)散至肛門區(qū)，偶可浸潤(rùn)至股內(nèi)側(cè)。尿道口、陰道、宮頸、肛門和肛管則極少累及。揭除痂皮后露出鮮紅色細(xì)顆粒的糜爛面。皮膚病損界限清晰但邊緣不規(guī)則，病灶中紅色和白色分別為潰瘍區(qū)和高度角化區(qū)。有些病損為柔軟和均質(zhì)的紅斑，手術(shù)標(biāo)本切緣有該病浸潤(rùn)者多見于前庭病變。如出現(xiàn)潰瘍，常為侵襲性生長(zhǎng)的標(biāo)志，罹患該病的病人中約20%伴有外陰浸潤(rùn)性腺癌，且臨床浸潤(rùn)型癌多見于鏡下浸潤(rùn)癌。外陰Paget病患者，當(dāng)有會(huì)陰體后部浸潤(rùn)時(shí)，則增加其他部位罹患腺癌的高危性，特別是肛門區(qū)和乳房區(qū)。罕見有發(fā)生于復(fù)發(fā)性Paget病的浸潤(rùn)性腺癌。
范圍較廣的病變通常隆起。常開始于外陰生毛發(fā)的部位。
二、診斷
Paget病的確診依靠病理組織活檢。有時(shí)病灶涂片細(xì)胞學(xué)檢查可見paget細(xì)胞，但局限于表皮深部的病灶常呈假陰性。應(yīng)注意本病可多中心發(fā)生，病灶的實(shí)際大小要比肉眼見到的紅色斑塊更廣泛。
