復(fù)發(fā)性多軟骨炎一般治療
一、治療
輕癥多軟骨炎，局限于關(guān)節(jié)、鼻或耳的軟骨炎，可使用非甾體抗炎藥。比較嚴(yán)重的多發(fā)性軟骨炎，如鞏膜炎、葡萄膜炎和出現(xiàn)系統(tǒng)癥狀的，須開始糖皮質(zhì)激素治療，潑尼松30～60mg/d(或等量的其他制劑)和免疫抑制劑，如硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺。一當(dāng)療效出現(xiàn)，糖皮質(zhì)激素劑量即應(yīng)逐漸減少，直至停用。環(huán)孢素已被用于難治性病例，并取得良好效果。
急性氣道梗阻口服糖皮質(zhì)激素?zé)o效者，用甲潑尼龍靜脈沖擊治療已有獲成功的報(bào)道。1例腎臟受累的患者，每月行環(huán)磷酰胺靜脈沖擊治療，共6個(gè)月，腎功得到改善。潑尼松加氨苯砜(dapsone)和環(huán)磷酰氨聯(lián)合治療的反應(yīng)不一。急性氣道梗阻可能需要?dú)夤芮虚_，必要時(shí)須行氣管擴(kuò)張術(shù)。嚴(yán)重的心瓣膜受累或大血管瘤是外科干預(yù)的指征。
RP病人如能早期診斷，及時(shí)治療，有可能延長(zhǎng)病人的存活期，取得較好的療效。治療的選擇主要與癥狀的嚴(yán)重程度和受累器官的范圍有關(guān)，但并無大家統(tǒng)一的治療方案。傳統(tǒng)的治療包括阿司匹林或其他非類固醇抗炎藥、氨苯砜和激素。
1.病情較輕的病人可以選用阿司匹林或其他非類固醇抗炎藥和氨苯砜
Barrancoc首先用氨苯砜治療RP并收到較好的療效。認(rèn)為氨苯砜在體內(nèi)可抑制補(bǔ)體的激活和淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化，也能抑制溶菌酶參與的軟骨退化性變。氨苯砜平均劑量為75mg/d，劑量范圍25～200mg/d，開始從小劑量試用，以后逐漸加量，因有蓄積作用，服藥6天需停藥1天，持續(xù)約6個(gè)月。氨苯砜主要副作用為嗜睡、溶血性貧血、藥物性肝炎、惡心及白細(xì)胞下降等。
2.中重度的患者要選擇糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑
糖皮質(zhì)激素不能改變RP的自然疾病過程，但可抑制病變的急性發(fā)作，減少復(fù)發(fā)的頻率及嚴(yán)重程度。開始用潑尼松30～60mg/d，在重度急性發(fā)作的病例中，如喉、氣管及支氣管、眼、內(nèi)耳被累及時(shí)，潑尼松的劑量可達(dá)80～200mg/d。待臨床癥狀好轉(zhuǎn)后，可逐漸減量為5～20mg/d，維持用藥時(shí)間3周至6年，平均4個(gè)月，少數(shù)需長(zhǎng)期持續(xù)用藥。在激素及氨苯砜治療無效時(shí)，或病情嚴(yán)重的病例，包括鞏膜炎、氣管支氣管軟骨炎、腎小球腎炎或心臟瓣膜受累時(shí)，應(yīng)加用免疫抑制劑，如甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤及巰嘌呤等。另有報(bào)告對(duì)上述治療均失敗的病例，經(jīng)用環(huán)孢素A(cyclosporin)可得到緩解。
3.其他治療
(1)手術(shù)：
對(duì)具有嚴(yán)重的會(huì)厭或會(huì)厭下梗阻而導(dǎo)致重度呼吸困難的病人，應(yīng)立即行氣管切開造瘺術(shù)，甚至需輔予合適的通氣，以取得進(jìn)一步藥物治療的機(jī)會(huì)。一般不選用氣管插管，因可引起氣道的突然閉塞死亡，如不可避免，要選擇較細(xì)的插管。對(duì)于軟骨炎所致的局限性氣管狹窄可行外科手術(shù)切除，但對(duì)預(yù)后無明顯改善。心瓣膜病變或因瓣膜功能不全引起的難治性心衰時(shí)，可選用瓣膜修補(bǔ)術(shù)或瓣膜置換術(shù)。主動(dòng)脈瘤也可手術(shù)切除。
(2)金屬支架：
對(duì)多處或較廣泛的氣管或支氣管狹窄，可以在纖支鏡下或X線引導(dǎo)下置入金屬支架，可以顯著地緩解呼吸困難。自膨脹式金屬支架有一定的優(yōu)點(diǎn)，包括容易放置、X線下可見、動(dòng)態(tài)擴(kuò)張、支氣管開口被支架覆蓋也可通氣、在機(jī)械通氣時(shí)也可放置、支氣管上皮數(shù)周后會(huì)覆蓋支架而保留黏膜纖毛功能、極少移位、不影響氣管插管等。其主要的并發(fā)癥是咳嗽、咯血、黏液栓、氣胸、肉芽腫形成、潰瘍等。
(3)其他：
對(duì)彌漫性小氣道受累者，有報(bào)道經(jīng)鼻持續(xù)氣道內(nèi)正壓(CPAP)可以緩解癥狀，要逐步調(diào)整呼氣末正壓水平，有報(bào)道為10cmH20。對(duì)RP合并血管炎、結(jié)締組織病、血液病等時(shí)，以治療其合并癥為主。
二、預(yù)后
RP病人如能早期診斷，及時(shí)治療，有可能延長(zhǎng)病人的存活期，復(fù)發(fā)性多軟骨炎的5年生存率74%，10年生存率55%。常見的死因是感染和心血管病，如系統(tǒng)性血管炎或血管瘤破裂。氣道阻塞伴或不伴感染占死因的10%～28%。僅有48%病例死于復(fù)發(fā)性多軟骨炎。因惡性腫瘤致死的少見。RP的病人的預(yù)后較難判斷。據(jù)對(duì)112例RP的分析，死亡率為37%，明確診斷后，中位生存期為11年。5、10年存活分別為74%及55%。引起死亡的主要原因是肺部感染、呼吸道梗阻、系統(tǒng)性血管炎和心血管并發(fā)癥。預(yù)后差的指標(biāo)有：診斷時(shí)的病人年齡大、貧血、喉氣管累及、鞍鼻畸形、呼吸道癥狀、顯微鏡下血尿等，伴有血管炎和對(duì)口服激素反應(yīng)不好的患者預(yù)后更差。
