遺傳性壓力易感性周圍神經(jīng)病疾病病因
一、癥狀
1、主要臨床特征為反復(fù)發(fā)作的急性單神經(jīng)病或多神經(jīng)病,多在輕微牽拉,壓迫或外傷后反復(fù)出現(xiàn),持續(xù)數(shù)天或數(shù)周后可自行緩解,半數(shù)6個月內(nèi)緩解,部分患者可殘留一部分后遺癥,發(fā)作次數(shù)越多,臨床癥狀越重,1/3的病例可僅有1次發(fā)作。
2、最常受累的神經(jīng),依次為腓腸神經(jīng),尺神經(jīng),臂叢神經(jīng),橈神經(jīng)和正中神經(jīng),臨床表現(xiàn)為運(yùn)動感覺性周圍神經(jīng)病,也可表現(xiàn)為單純運(yùn)動或感覺神經(jīng)病,多為無痛性,反復(fù)發(fā)作者可有肌萎縮,PMP-22基因突變攜帶者,可無臨床癥狀或僅有腱反射減退或消失,神經(jīng)電生理檢查可見受累神經(jīng)和未受累神經(jīng)均有彌漫性神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢,遠(yuǎn)端運(yùn)動潛伏期延長。