冠狀動脈瘤疾病病因

　　一、發病原因：

　　冠狀動脈瘤分為先天性和后天性兩種。

　 　1.先天性冠狀動脈瘤：

動脈壁中層呈節段性缺如，肌纖維發育不良，組織排列異常。病變血管不斷擴張、變薄，而形成動脈瘤。或因病因尚不清楚的，使動脈壁呈囊性壞死及變性，中層侵犯尤為明顯，彈力纖維嚴重破壞，使動脈壁變薄弱而形成動脈瘤。另外就是由冠狀動脈瘺形成的動脈瘤。

　　2.后天性冠狀動脈瘤：

　　1)冠狀動脈粥樣硬化：

是冠狀動脈瘤的最常見原因，占動脈瘤的52%。多發生在50歲以上。主要是由于脂質代謝紊亂，高脂血癥，特別是低密度脂蛋白異常增高，使脂質首先沉積于血管壁的內皮層，引起內皮細胞破壞及纖維化，進而累及中層彈力纖維以及血管全層。使血管的營養受到障礙，結果造成管壁內膜撕裂，管壁變性，局部萎縮、脆弱形成動脈瘤。

　　2)川崎病(Mucocutanous lymph node syndrome，MLNS)：

這種病主要侵及6歲以下兒童，但也可累及青年人，其中60%的病人發生心臟畸形。如冠狀動脈瘤，冠狀動脈狹窄、心肌炎或心肌梗死，也可引起乳頭肌功能紊亂，而發生二尖瓣反流。

　　3)其他病因：

除上述常見的病因外，冠狀動脈瘤還可見于晚期梅毒、心內膜感染后膿毒栓塞，創傷，新生物，硬皮癥等。同時也可繼發于冠狀動脈成形術后或心內手術后，如：心內膜活檢、冠狀動脈搭橋和心臟移植后。

　　4)繼發于嚴重發紺先心病：

嚴重發紺先心病病人，若活到成年，由于氧飽和度長期處于較低水平，冠狀動脈就會發生彌漫性擴張。

　　5)主動脈瓣上狹窄：

有主動脈瓣上狹窄時，冠狀動脈的灌注不是在舒張期，而主要發生在心室的收縮期，從而造成冠狀動脈的異常擴張。

　　二、發病機制：

　　1.不論引起冠狀動脈瘤的病因如何，冠狀動脈瘤可呈局限性或多發性。先天性的多發生在冠狀動脈分叉處，好發在右冠狀動脈，多不伴動脈硬化。但高齡患者也可有動脈硬化或鈣化的情況。

　　2.后天性冠狀動脈瘤多見于成年人，多發生在廣泛的動脈粥樣硬化的基礎之上，伴有狹窄或瘤樣擴張，多發生于左冠狀動脈。青年發病，特別是6歲以下患川崎病者，15%～25%的病人會合并有冠狀動脈瘤。Skitamura 收集日本170例接受搭橋治療的川崎病病人，發現累及左主干為11.8%。右冠狀動脈為77.6%，左前降支為87.6%，回旋支為25.9%。約一半病人的冠狀動脈瘤可以自行消退。

　　3.組織學上都可見瘤壁中層破壞，受累的血管表現為局部變薄，發生異常擴張。冠狀動脈瘤擴張的血管壁，因內壁不規則引起血流方向的改變和滯留加上內皮細胞的破壞，就容易形成血栓使管腔變細、狹窄，出現心肌供血不全。栓子脫落可導致急性心肌梗死，甚至猝死。巨大的動脈瘤可以壓迫鄰近的冠狀動脈，同樣可以導致心絞痛。除此而外，巨大的動脈瘤也可發生“竊血”現象，即當心臟舒張時，冠狀動脈血流入動脈瘤，收縮時，血流從巨大的動脈瘤內回逆入冠狀動脈，造成遠端心肌供血不足。冠狀動脈瘤破裂至心包腔，發生急性心包填塞而死亡，但較少見。破入心腔、冠狀竇靜脈、肺動脈，形成冠狀動脈瘺的病理生理改變，若破口大又破入低壓的心腔，嚴重時可發生充血性心力衰竭。