一、發病原因
卡氏肺囊蟲為真核微生物，主要有兩種形態，即包囊與滋養體，包囊前期為兩者之間的中間形，其形態學特征欠清。包囊呈圓形或橢圓形，直徑4～6μm，囊壁厚100～160nm，銀染色時呈棕黑色、甲苯胺藍染成紫藍色。成熟后，囊內胞質被吸收，內含8 個囊內小體，直徑1～1.5μm，多形性，膜薄，單核。包囊破裂后，囊內小體釋出，發育為滋養體，滋養體不著色，以二分裂法繁殖。在嚴重感染者肺內常有大量滋養體。而包囊較少。包囊是重要的確診依據。
由于其滋養體具有類似原蟲的偽足結構，在真菌培養基中不能生長，而且對抗原蟲藥物敏感，因而一般認為屬原蟲、孢子蟲綱。然其超微結構與真菌類似，其16s 核糖體RNA 以及線粒體DNA 的分子學分析顯示其種系發生學上與酵母子囊菌緊密相關，線粒體DNA 核苷酸序列與真菌者的同種性(60%)超過與原蟲的同源性(僅20%)，故目前認為應歸屬于真菌。雖傳統的抗真菌藥物如兩性霉素與吡咯類對其無效，但目前國外已有抗真菌新藥證實在體外感染模型中能抑制其包囊壁β-葡聚糖的合成，同時對其滋養體亦有活性。因此，關于卡氏肺囊蟲在生物分類學上的地位仍有爭議，但多數權威文獻、教科書已將之歸為真菌。
二、發病機制
健康人感染后多呈隱性感染，在以下情況下可引起顯性感染。①早產兒或營養不良的嬰幼兒，多在出生后10～24周內發病;②先天性免疫缺陷，包括體液免疫、細胞免疫或兩者兼有;③獲得性免疫缺陷，多見于艾滋病、白血病、淋巴瘤和其他惡性腫瘤、結締組織疾病或器官移植而大量長期應用腎上腺皮質激素、細胞毒藥物或放射治療，均可造成機體的免疫功能抑制，為誘發PCP的重要原因。
肺囊蟲為致病力低、生長繁殖緩慢的寄生蟲，在人體肺泡I型上皮細胞表面黏附寄生，以肺泡內滲液為營養，呈潛在性感染。當宿主免疫功能降低時，處于潛伏狀態的原蟲開始大量繁殖，對上皮細胞造成直接損害，阻礙氣體交換。肺體積增大、呈肝樣變。典型組織學病變為肺泡間隙細胞浸潤，在嬰幼兒以漿細胞浸潤為主，兒童或成人則以淋巴細胞浸潤為主，亦可見巨噬細胞和嗜酸性粒細胞，如無繼發細菌感染，則很少有中性粒細胞浸潤。肺泡間隙上皮細胞增生、增厚、部分脫落，可有透明膜形成、間隙纖維化和水腫等。肺泡腔擴大，其內充滿泡沫樣蜂窩狀嘈伊紅物質，內含蟲體及其崩解物和脫落的上皮細胞等。
病理生理變化有低氧血癥、肺泡-動脈分壓差(PaO2)增加、呼吸性堿中毒;彌散力減損，提示肺泡毛細血管阻滯(alveolar-capillary block);肺順應性改變，肺活量降低。以上變化可能與肺表面活性物質系統的異常有關。支氣管-肺泡灌洗液(broncho-alveolar lavagefluid，BALF)分析顯示表面活性物質磷脂組分降低而蛋白質增高。體外試驗可見原蟲抑制表面活性物質磷脂組分的分泌。
