小兒先天性腎病綜合征檢查
1.羊水AFP水平增高
是CNS患兒的特征性改變，由于在宮內(nèi)排蛋白尿，在妊娠16～22周時，羊水的AFP水平增高;先天性神經(jīng)管發(fā)育不全，也可出現(xiàn)羊水AFP水平增高，但其膽堿酯酶水平常同時增高可資鑒別。
2.尿的改變
常表現(xiàn)為大量蛋白尿及鏡下血尿。
3.低蛋白血癥
CNS患兒血白蛋白水平很低，通常少于10g/L。
4.其他輔助檢查
腎活檢檢查可見以下改變：
(1).電鏡內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，上皮細(xì)胞足突融合，基膜皺縮等。基膜不規(guī)則增厚，正常的三層結(jié)構(gòu)代之以一層雜亂無章、透明的、電子致密物，在基膜可見到大量的細(xì)絲狀物質(zhì)，足突融合，系膜基質(zhì)膨脹。
(2).光鏡在疾病的早期階段，腎小球可能正常，也可能呈現(xiàn)局灶節(jié)段性硬化，系膜細(xì)胞及系膜基質(zhì)增生;腎小管呈現(xiàn)囊性擴(kuò)張。在疾病的晚期階段，腎小球毛細(xì)血管襻塌陷，呈現(xiàn)彌漫性硬化;腎小管廣泛擴(kuò)張、萎縮;間質(zhì)炎癥細(xì)胞浸潤及纖維化。在DMS的早期階段僅有足突細(xì)胞的肥大、足突的融合，系膜基質(zhì)的增殖;晚期階段，大多數(shù)腎小球呈皺縮硬化的毛細(xì)血管襻沿著空泡變性的上皮細(xì)胞排列，小管萎縮、炎癥細(xì)胞浸潤、間質(zhì)纖維化。
(3).免疫熒光早期正常;晚期在系膜區(qū)可有少量的IgM和C3沉積。可以是陰性，在系膜區(qū)或硬化的腎小球區(qū)域可能有IgM、C1q、C3沉積。
5.其他應(yīng)常規(guī)做B超、影像學(xué)檢查等。
