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小兒白血病(小兒白血病 )

別名:
傳染性:
無(wú)傳染性
治愈率:
5%
多發(fā)人群:
3-7歲兒童
發(fā)病部位:
血液血管
典型癥狀:
低燒 乏力 肝脾腫大 齒齦增生 皮膚黏膜蒼白
并發(fā)癥:
敗血癥 貧血
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
兒科 血液科 腫瘤科
治療方法:
手術(shù)治療、藥物治療

 小兒白血病檢查

  1、血象

  急性:外周血象:類似再生障礙性貧血,三系均降低,也未見幼稚細(xì)胞。較多患兒外周血中可見到幼稚細(xì)胞。未成熟淋巴細(xì)胞在分類中的比例可因診斷早晚和分型而不同。多數(shù)超過(guò)20%,亦有高達(dá)90%以上者。少數(shù)病人在早期不存在未成熟淋巴細(xì)胞,此類白血病分類中以淋巴細(xì)胞為主。外周血象紅系、髓系和巨核系中常有≥2系的異常變化,多數(shù)患兒有貧血。貧血一般為正細(xì)胞正色素性。但嚴(yán)重者,其MCV可能增高,可能由于骨髓紅細(xì)胞生成障礙所致。少數(shù)患兒可因外周血變化不明顯或基本正常而被忽略并延誤診斷。

  慢性:慢性期有輕度貧血,粒細(xì)胞數(shù)明顯增高伴左移,計(jì)數(shù)在(8.0~80)*109/L,平均為25*109/L,大于50*109/L的病例較成人多見,涂片分類各期細(xì)胞均可見,但未完全成熟粒細(xì)胞小于15%,嗜酸及嗜堿粒細(xì)胞絕對(duì)值增高,并可見嗜酸嗜堿雙染細(xì)胞。血小板數(shù)常增高,接近500*109/L。加速期時(shí)粒細(xì)胞數(shù)下降,但原始及幼稚細(xì)胞比例明顯增高。血小板數(shù)下降。此期病人50%發(fā)展為急性白血病,另約45%逐漸發(fā)展為骨髓增生異常綜合征樣狀態(tài)。急變期時(shí)血小板、血色素進(jìn)一步下降,原始加幼稚細(xì)胞比例進(jìn)一步增高與急性白血病相似。幼年型:多有重度貧血,網(wǎng)織紅細(xì)胞增加,白細(xì)胞計(jì)數(shù)(15~100)*109/L,血小板減少,白細(xì)胞分類以中性晚幼、分葉核粒細(xì)胞為主,嗜堿性粒細(xì)胞不增多。

  2.骨髓象

  急性:骨髓象(細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查):骨髓檢查是確立診斷和評(píng)定療效的重要依據(jù)。絕大多數(shù)白血病骨髓涂片表現(xiàn)為有核細(xì)胞增生活躍、明顯活躍或極度活躍,5%~10%的急性白血病骨髓增生低下,稱之為低增生性白血病。診斷ALL的主要依據(jù)是骨髓有核細(xì)胞中原始和幼稚淋巴細(xì)胞總和≥30%,多超過(guò)50%以上,甚至高達(dá)90%以上。有的骨髓幾乎全部被白血病細(xì)胞所占據(jù),此時(shí)正常的紅系、巨核細(xì)胞系、粒系常明顯受抑甚至消失。除了白血病細(xì)胞明顯增生外,有時(shí)可伴有不同程度的骨髓纖維組織增生,此時(shí)抽取骨髓液較為困難,稱之為“干抽”現(xiàn)象。ALL骨髓涂片組織化學(xué)染色的典型表現(xiàn)為糖原呈陽(yáng)性或強(qiáng)陽(yáng)性,過(guò)氧化物酶陰性,非特異性酯酶呈陰性。僅依靠骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)不能鑒別ALL還是非霍奇金淋巴瘤骨髓浸潤(rùn)。

  慢性:慢性期骨髓高度增生,以粒系為主,見各階段細(xì)胞,以中晚幼粒細(xì)胞及桿狀核粒細(xì)胞為主,原始加幼稚細(xì)胞比例小于5%。易見嗜堿和嗜酸細(xì)胞。骨髓纖維化不明顯。偶見類似高雪細(xì)胞和海藍(lán)細(xì)胞的有脂質(zhì)沉積的組織細(xì)胞。組織化學(xué)染色示白細(xì)胞堿性磷酸酶(AKP)活力明顯減低。加速期和急變期:骨髓中原始加幼稚細(xì)胞比例大于30%是急變的主要依據(jù),加速期原始加幼稚細(xì)胞比例在5%~30%。60%~70%病人向髓系急變,但此時(shí)過(guò)氧化物酶(POX)通常陰性,用單抗作表面抗原檢測(cè)可發(fā)現(xiàn)幼稚細(xì)胞中也包含有少量巨核系、紅系和單核系細(xì)胞。30%病人向淋巴系急變,大部分為前B細(xì)胞型,極少數(shù)為T細(xì)胞型。小部分病例有雙克隆或多克隆表型,如粒-淋雙表型(或雙克隆)。幼年型骨髓象沒有特殊的形態(tài)學(xué)異常,可見中性成熟粒細(xì)胞顯著增生,紅系、巨核系減少。

  3.白血病的免疫學(xué)

細(xì)胞化學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)檢查前已述及,透射電鏡等的使用可幫助診斷M7和急性未分化性白血病。

  急性:染色體數(shù)<46條時(shí)稱為低二倍體,當(dāng)染色體<40條時(shí)預(yù)后較差。染色體>46條時(shí)稱為超二倍體,而>50條的超二倍體者預(yù)后較好。常見的相對(duì)成熟B細(xì)胞型ALL染色體異常有t(8;14)、t(2;8)、t(8;22),與B細(xì)胞性非霍奇金淋巴瘤相同。B系未成熟型ALL常見的染色體結(jié)構(gòu)異常有t(11;v)、t(9;22)、t(1;19)、t(4;11)、t(12;21)等。常見的T-ALL染色體結(jié)構(gòu)異常有t(11;14)、t(8;14)、t(10;14)、t(1;14)t(4;11)等。

  慢性:Ph染色體陽(yáng)性,大部分病人血細(xì)胞中出現(xiàn)Ph染色體,t(9;22)(q34;q11),同時(shí)可檢測(cè)到bcr/abl融合基因(P210)。P210具有增強(qiáng)酪氨酸激酶的活性,導(dǎo)致粒細(xì)胞轉(zhuǎn)化和增殖,在慢粒白血病發(fā)病中起著重要作用。急變期常有新的染色體變化,如Ph1復(fù)制,8-三體,19-三體,17q異構(gòu)等。Ph染色體陰性,胎兒血紅蛋白增高(40%~60%,少數(shù)<9%),血紅蛋白A2減少。

  4.X線

  胸部X線平片檢查見縱隔增寬和腫物,為胸腺浸潤(rùn)或縱隔淋巴結(jié)腫大。長(zhǎng)骨片約50%可見廣泛骨質(zhì)稀疏,骨干骺端近側(cè)可見密度減低的橫線或橫帶,即“白血病線”。有時(shí)可有蟲蝕樣病變,可見骨質(zhì)缺損及骨膜增生等改變。腹部B型超聲或CT 可發(fā)現(xiàn)部分病例有不同程度的腎臟、肝臟的浸潤(rùn)性病變及腹腔淋巴結(jié)腫大。有骨浸潤(rùn)時(shí)骨掃描有異常濃集灶。

  6.血清及尿中尿酸濃度增高

主要是化療后大量白細(xì)胞破壞所致。血清維生素B12濃度及維生素B12結(jié)合力顯著增加,且與白血病細(xì)胞增多程度呈正比,與白血病粒細(xì)胞和正常粒細(xì)胞產(chǎn)生過(guò)多的運(yùn)輸維生素B12的鈷胺傳遞蛋白I、Ⅲ有關(guān)。

  7.其他

  骨髓穿刺:細(xì)胞數(shù)增加(細(xì)胞過(guò)多)以及淋巴母細(xì)胞增加。外周血的異常變化不能作為白血病的診斷依據(jù),當(dāng)臨床懷疑白血病時(shí),需及時(shí)作骨髓穿刺涂片以明確診斷。

 ?。?)腦脊液檢查:

ALL應(yīng)常規(guī)作腦脊液檢查,包括腦脊液常規(guī)細(xì)胞計(jì)數(shù)及分類、生化、離心甩片找腫瘤細(xì)胞。

 ?。?)出血時(shí)間:

延長(zhǎng),可能由于血小板質(zhì)與量異常所致。白血病發(fā)病時(shí)可造成凝血酶原和纖維蛋白原減少,從而導(dǎo)致凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)和出血。

  (3)肝功能檢查:

SAST輕度或中度升高。由于骨髓白血病細(xì)胞大量破壞,致使LDH增高。

 ?。?)糖皮質(zhì)激素受體測(cè)定:

幾乎所有ALL的誘導(dǎo)緩解治療均采用了糖皮質(zhì)激素,但是治療結(jié)果并不一致,研究發(fā)現(xiàn)白血病細(xì)胞膜上的GCR數(shù)與其對(duì)糖皮質(zhì)激素的敏感度有很大關(guān)系,也與預(yù)后有很大關(guān)系。常用的方法有受體放射配基結(jié)合分析法等。

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